Pemfigus: priežastys, simptomai ir gydymas. Burnos gleivinės pemfiguso priežastys ir simptomai: gydymo ir profilaktikos metodai Pemfigus burnos ligoje
Tikrasis pemfigus - lėtinė autoimuninio pobūdžio liga, kuriai būdinga pūslelių atsiradimas ant kliniškai sveikos odos ir gleivinių.Pemfigus klinikinės eigos ypatybės leido gydytojams nustatyti šias ligos formas: vulgarią, eriteminę, vegetatyvinę ir lapo formą. Pemfigus diagnozuojamas aptikus akantolitines ląsteles tepinėlyje ir histologiškai aptikus burbuliukus, esančius epidermio viduje. Gydant pemfigus, pagrindinis kursas yra gliukokortikosteroidų paskyrimas, jis sėkmingai derinamas su ekstrakorporinės hemokorekcijos metodais: plazmaforeze, hemosorbcija, krioferezė.
Bendra informacija
Tikrasis pemfigus - lėtinė autoimuninio pobūdžio liga, kuriai būdinga pūslelių atsiradimas ant kliniškai sveikos odos ir gleivinės.
Pemfiguso priežastys
Labiausiai tikėtina pemfigus priežastis yra autoimuninių procesų sutrikimas, dėl kurio kūno ląstelės tampa antikūnais imuninei sistemai. Epidermio ląstelių antigeninės struktūros pažeidimas atsiranda dėl išorinių veiksnių, ypač dėl retrovirusų ir agresyvių aplinkos sąlygų, įtakos.
Dėl žalingo poveikio epidermio ląstelėms ir specifinių antigenų gamybai sutrinka ląstelių bendravimas, dėl kurio susidaro burbuliukai. Pemfigus rizikos veiksniai nenustatyti, tačiau asmenims, turintiems paveldimą polinkį, dažnis yra didesnis.
Klinikiniai pemfiguso pasireiškimai
Pemfigus yra ilgas banguojantis kursas, o dėl nepakankamo gydymo trūksta bendros paciento būklės. Kada vulgari forma pemphigus burbuliukai yra lokalizuoti visame kūne, turi skirtingus dydžius ir yra užpildyti seroziniu turiniu, o burbuliukų pamušalas yra švelnus ir plonas.
Pemfiguso lapas kliniškai pasireiškia eritema-plokščiais bėrimais, ant anksčiau paveiktų vietų linkę pasirodyti plonasienės pūslelės, atidarius pūsles atsiskleidžia ryškiai raudonas ardomas paviršius, kai susidaro sausos, plokščios plutos. Kadangi su šia pemfigus forma ant plutos atsiranda ir burbuliukų, pažeista oda dėl nuolatinio eksudato atskyrimo kartais būna padengta masyvia sluoksniuota pluta. Pemfigus palieka odą, tačiau labai retais atvejais pastebimi gleivinės pažeidimai, jis greitai išplinta po sveiką odą ir tuo pačiu metu ant odos yra pūslių, plutos ir erozijos, kurios susilieja viena su kita, kad susidarytų platus žaizdos paviršius. Nikolskio simptomas yra teigiamas net ir esant sveikai odai; pridėjus patogeninę mikroflorą, išsivysto sepsis, nuo kurio pacientas paprastai miršta.
Vegetatyvinis pemfigus vyksta geriau, kartais pacientų būklė yra patenkinama daugelį metų. Lizdinės plokštelės yra lokalizuotos aplink natūralias angas ir odos raukšlių srityje. Sprogdami, burbuliukai atskleidžia eroziją, kurios dugne susidaro minkšta augalija, turinti kvapą; augalija iš viršaus padengta seroziniu ar seroziniu-pūlingu žydėjimu. Formacijų periferijoje yra pustulių, todėl vegetatyvinį pemfigus reikia atskirti nuo vegetatyvinės lėtinės piodermos. Nikolskio sindromas yra teigiamas tik šalia pažeistos odos, tačiau galutinėse stadijose vegetatyvinis pemfigus yra panašus į vulgarų savo klinikinėmis apraiškomis.
Visų tipų pemfigusų diagnostika
Klinikinės apraiškos, ypač pradinėse ligos stadijose, nėra labai informatyvios, todėl paciento apklausa leidžia išvengti klaidingos diagnozės. Laboratoriniai tyrimai leidžia įtarti pemfigus, todėl citologinio tyrimo metu tepinėliuose-atspauduose randama akantolitinių ląstelių. Histologinis tyrimas atskleidžia intraepiderminę pūslelių vietą.
Pemfigus gydymo principai
Hipoalerginė dieta ir grubaus maisto, konservų, paprastųjų angliavandenių, sūraus maisto ir kitų ekstraktų pašalinimas iš dietos yra skirtas pacientams, sergantiems bet kokia pemfigus forma. Jei pažeista burnos ertmė, į sriubų, tyrių ir gleivinių kruopų racioną būtina įtraukti, kad būtų išvengta visiško maisto, maisto, kuriame gausu baltymų, įtraukimo į mitybą, spartesnio ląstelių atsinaujinimo ir atviros erozijos epitelizacijos proceso.
Visus pacientus, sergančius pemfigus, turėtų stebėti dermatologas, rekomenduojamas švelnus darbo režimas, fizinio aktyvumo stoka ir vengti saulės poveikio. Dažnas apatinių drabužių ir patalynės keitimas užkerta kelią antrinei infekcijai.
Parodomas gliukokortikosteroidų paskyrimas iš karto didelėmis dozėmis, nes kitaip terapinis poveikis nebus pasiektas, palengvėjus ūminėms pemfigus apraiškoms, hormoninių vaistų dozė palaipsniui mažinama iki mažiausios veiksmingos. Gydant pemfigus, naudojami ekstrakorporinės hemokorekcijos metodai: hemosorbcija ir kt. Anilino dažai ir neagresyvūs antiseptiniai tirpalai naudojami kaip vietinis pemfiguso gydymas.
Pemfiguso prognozė visada yra nepalanki, nes nesant tinkamo gydymo pacientų mirtis įvyksta gana greitai dėl komplikacijų, kurios prisijungė. Ilgalaikė hormonų terapija didelėmis dozėmis padidina šalutinio poveikio riziką, tačiau nutraukus gliukokortikosteroidų vartojimą pemfigus pradeda kartotis.
Naujagimių pemfigus
Naujagimių pemfigus yra ūmi, labai užkrečiama infekcinė odos liga, kliniškai pasireiškianti pustulių forma, kuri labai greitai išplinta per odą. Skirtingai nuo tikro pemfiguso, naujagimių pemfigus yra bakterinio pobūdžio, o jo sukėlėjas yra auksinis stafilokokas.
Naujagimių pemfiguso patogenezėje svarbią vietą užima ką tik gimusių vaikų odos reaktyvumas, kuris didėja dėl gimdymo traumos, neišnešiojimo ir netinkamo nėščiosios gyvenimo būdo. Reaguojant į bakterinių veiksnių poveikį, ant odos susidaro pūslelės ir diagnozuojamas naujagimių pemfigus. Naujagimių pemfigus epidemiologijoje motinystės ligoninėse pažeidžiami higienos standartai, tarp darbuotojų yra lėtinės infekcijos židinių, autoinfekcija su pemfigus yra įmanoma, jei naujagimiui pasireiškia pūlingos bambos ligos.
Naujagimių pemfigus pasireiškia pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis, tačiau liga įmanoma po 1-2 savaičių. Ant kliniškai sveikos ar šiek tiek eriteminės odos atsiranda mažos įtemptos plonasienės pūslelės su seroziniu turiniu. Po kelių valandų procesas apibendrinamas, burbuliukai padidėja ir atsiveria. Pūslelių vietoje išlieka skausmingos erozijos su epidermio likučiais išilgai kraštų, erozija padengta serozinėmis-pūlingomis plutomis. Su naujagimių pemfigus vaikai turi apsinuodijimo, karščiavimo simptomų, daugelis jų atsisako maisto.
Jei nėra tinkamo gydymo, naujagimių pemfigus provokuoja uždegiminius vidaus organų procesus: plaučių uždegimą, vidurinės ausies uždegimą, flegmoną. Silpniems ir giliai neišnešiotiems kūdikiams galima septinė pemfigus forma, kurios mirtingumas yra gana didelis.
Naujagimių pemfigus diagnozuojant remiantis vizualiniu tyrimu, būtina jį diferencijuoti su sifiliniu pemfigusu, kuris yra įgimto sifilio pasireiškimas, kuriame burbuliukai yra lokalizuoti ant delnų.
Antibiotikų terapija leido žymiai sumažinti naujagimių mirčių nuo pemfigus procentą, o anksčiau mirė daugiau nei pusė sergančių vaikų, o laiku ir tinkamai gydant naujagimių pemfigus prognozė yra palanki. Anilino dažai ir neagresyvūs antiseptikai naudojami vietoje.
Prevencinės priemonės yra lovos ir apatinio trikotažo pakeitimas, pustulinio išsiveržimo turinčių darbuotojų pašalinimas iš darbo, nėščių moterų stebėjimas ir laiku atliekama vietinė pustulinio bėrimo motinų terapija.
Dermatologija, tirianti odos ligas, ypač domina odontologus ne tik todėl, kad daugelis odos ligų apima ir burnos gleivinę, bet ir todėl, kad burnos pažeidimai dažnai yra pagrindinis odos ligų pasireiškimas.
Odontologui ypač svarbu žinoti, kad sergant daugeliu dermatologinių ligų, burnos gleivinės pažeidimai yra ne tik gretutinis odos ligos simptomas, bet ir dažnai pasireiškia prieš odos bėrimus, o odontologas dažnai gali nustatyti dermatologinę diagnozę dar nepasireiškus odos pažeidimams.
Pemfiguso apibrėžimas
Pemfigus Ar sunki lėtinė odos liga, kuriai būdingas skysčių turinčių intraepitelinių pūslelių susidarymas.
Etiologija vis dar nežinoma, nors yra daug bandymų susieti ligos atsiradimą su mikroorganizmais, virusais, medžiagų apykaitos sutrikimais.
Liga yra pagrįsta autoimuniniai mechanizmai, nes šiems pacientams tarpląstelinių antikūnų galima rasti odos ir gleivinių epitelyje, o kraujyje - cirkuliuojančių epitelio antikūnų, nors padidėjusio jautrumo jų pačių epitelio audiniams priežastis nežinoma.
Pemphigus („pemphigus“) pavadinimą pirmą kartą vartojo Hipokratas (460 - 370 m. Po Kr.), Norėdamas žymėti stiprų karščiavimą kartu su pūslelių atsiradimu ant odos. Pirmasis pemphigus vulgaris aprašymas priklauso šveicarui Koenigui (1681). V.P.Nikolsky (1896) labai prisidėjo tiriant pemfigus. Šios ligos dalis tarp visų kitų ligų yra nuo 0,7 iki 1%, o dažniau serga 35–65 metų moterys. Vaikai retai serga. Šeiminis šios patologijos pobūdis nebuvo patvirtintas.
Pemfigus klasifikacija
Tikrasis akantolitinis pemfigus
- vulgarus
- vegetatyvinis
- lapo formos
- seborėjinis (eriteminis)
Neakantolitinis pemfigus
- faktiškai neakantolitinis pemfigus (bullous pemphigoid)
- gleivinės gleivinės dermatitas (pemfigus, randinis pemfigoidas)
- gerybinis tik akantolitinis burnos gleivinės pemfigus
Akantolitinis pemfigus
Visoms klinikinėms tikro pemfiguso atmainoms būdinga akantolizės buvimas, kuris susideda iš tarpląstelinių ryšių tirpimo, degeneracinių branduolių pokyčių ir protoplazmos dalies praradimo; dėl to pažeidžiamas ne tik malpigijaus sluoksnio ląstelių, bet ir epidermio sluoksnių bendravimas.
Tokios vadinamosios akantolitinės ląstelės lengvai aptinkamos tepinėlyje, paimtame iš šlapimo pūslės dugno ar erozijos paviršiaus. Kiekviena klinikinė stadija atitinka tam tikrą citologinį vaizdą.
Burbulai susidaro dėl akantolizės epidermyje.
Pemphigus vulgaris ant odos:
Pemphigus vulgaris yra labiau paplitęs nei kitos formos. Liga prasideda ūmiai. Ant akivaizdžiai nepakitusios odos atsiranda suglebusios pūslelės. Ant bagažinės pūslelės atsiranda raukšlėse, ant galūnių, ant galvos, po pieno liaukomis.
Kartais burbuliukai būna vištienos kiaušinio dydžio, jų turinys yra gelsvas, permatomas, dideli burbuliukai įgauna kriaušės formą - Kriaušės simptomas ... Šio simptomo nėra esant kitam bululiniam dermatitui.
Pirminių elementų raida
Burbulai lengvai sunaikinami. Palaipsniui erozija didėja ir, susijungdama viena su kita, užfiksuoja naujus židinius, formuodama nepertraukiamus pažeidimų židinius. Jie yra padengti plutomis, po kuriomis epitelizacija nevyksta.
Odos pažeidimai derinami su karščiavimu, depresija, psichoze, virškinimo trakto disfunkcija ir kt. Visa tai sukelia kacheksiją, kuri yra mirtina.
Tikro pemfiguso eigos fazės (N.D. Šeklakovas)
Pirmajame etape (pradiniame) burnos gleivinės bėrimai turi pavienių pūslelių ir erozijų formą, odoje pastebimi pūsleliai ir epitelizuojančios erozijos, kurios palieka pigmentaciją. Bendra paciento būklė yra patenkinama.
Antrasis etapas (apibendrintas) būdingas daugybė susiliejusių erozijų ant gleivinės ir odos, Nikolskio simptomas yra teigiamas. Odos pažeidimai yra dideli, yra karščiavimas, intoksikacija. Pacientai dažnai miršta.
Trečiame etape epitelizacija vyksta gydant kortikosteroidais. Nikolskio simptomas atsiranda sunkiai, erozija ant odos yra epitelizuota. Pagerėjus paciento būklei, Nikolskio simptomas tampa neigiamas.
Daugeliu atvejų procesas prasideda nuo burnos gleivinės.
Lizdinės plokštelės yra burnoje, ant skruostų gleivinės, ant dantenų, liežuvio, ryklėje. Atsivėrę, jie virsta erozija, ribojasi su epidermio atraižomis, o susiliejus susidaro ištisiniai židiniai. Panašūs bėrimai gali būti ryklėje ir stemplėje. Pažeidus gleivinę, gausu seilėtekio, gali būti nemalonus kvapas.
Klinikiniai pemfiguso pasireiškimai
Burnos gleivinės pažeidimai yra panašūs į odos pasireiškimus, nors dėl struktūrinių gleivinės ypatumų - raginio sluoksnio nebuvimas, nepažeista šlapimo pūslė burnoje yra labai reta, nes ji linkusi plyšti formuojantis erozijai iki visiško jos susidarymo.
Erozijos gali būti itin skausmingos, todėl jų neįmanoma valgyti. Erozijos kraštai nelygūs, jų paviršius dažnai būna padengtas fibrininėmis baltomis ar krauju nudažytomis apnašomis.
Pemphigus vulgaris būdingas greitai susidaro pūslelės, kurių dydis svyruoja nuo kelių milimetrų iki kelių centimetrų, ant akivaizdžiai sveikos gleivinės, be uždegimo požymių. Šios pūslelės turi ploną pamušalą ir jose yra skaidrus eksudatas, kuris netrukus gali tapti hemoraginis ar pūlingas. Kai burbuliukų dangtelis prasiveržia, atsitrina paviršius.
Paplitimas iki raudonos sienos, susidarant hemoraginėms plutoms, yra gana dažnas. Yra ne viena zona, atspari ligoms.
Pemphigus vulgaris, akių pažeidimas:
Nikolskio simptomas:
Nikolskio simptomas - periferinis erozijos išsiplėtimas traukiant šlapimo pūslės dangos liekanas.
Būdingas tikro pemfiguso simptomas yra Nikolskio simptomas - pūslės atsiradimas arba erozijos susidarymas trinant akivaizdžiai nepažeistą odą ar gleivinę. Tai įvyksta pažeidus epitelio spygliuotų ląstelių ir tarpląstelinės edemos ryšį.
Pemfiguso lapas
Būdingas greitas pirminių plonų intraepitelinių pūslelių atidarymas ir eksudato džiūvimas susidarant masinėms sluoksniuotoms plutelėms, panašioms į egzemą ar eksfoliacinį dermatitą. Būdingas pasikartojantis pūslių susidarymas po pluta.
Liga gali išsivystyti iš kitų formų pemfigus arba pirmiausia pasireikšti kaip pemphigus foliaceus.
Tai yra palyginti lengva pemfiguso forma. kuris vyrauja vyresnio amžiaus žmonėms. Yra endeminė pemfigus foliaceus forma, randama atogrąžų vietovėse, žinoma kaip Brazilijos pemphigus, kuri pasitaiko vaikams ir dažnai toje pačioje šeimoje.
Vegetatyvinis pemfigus
Tai daug rečiau nei vulgaru. Plyšūs burbuliukai yra mažesni nei su pemphigus vulgaris, kai kurių jų paviršiuje susidaro erozijos ir augmenijos. Šios augmenijos yra padengtos pūlingu eksudatu ir yra apsuptos uždegimo zonos. Vegetacinė forma dažniausiai pasireiškia ant nosies, burnos kampuose, pažasties ir anogenitalinėse srityse ir dažnai primena plačias kondilomas, būdingas antriniam pasikartojančiam sifiliui. Ligos eiga yra tokia pati kaip ir pemphigus vulgaris, tačiau vegetatyvinei formai būdingos ilgesnės remisijos.
Eriteminis pemfigus
Pirmą kartą jis buvo aprašytas 1926 m. Šiam pemfigusui būdinga susiformavusios neryškios intraepitelinės pūslelės su plonu pamušalu ir eriteminės-plokščios plokštelės, panašios į seborėjinį dermatitą ar raudonąją vilkligę. Dažniau paveikiamas veidas, o pažeidimas turi drugelio, turinčio hiperkeratozę, pūslelių formą. Procesas taip pat kartais pereina į bagažinę, kur vystosi atskirų židinių pavidalu. Liga gali trukti metų metus. Po paūmėjimo būdingi remisijos periodai, tačiau daugeliui pacientų galiausiai liga virsta vulgariu ar į lapus panašiu pemfigusu. Nepaisant šių pemfigusų formų individualių klinikinių ypatumų, yra keletas bendrų jų požymių, kurie yra pagrindinė ligos esmė. Visų pirma, pagrindinis bet kokio tipo pemfiguso nugalėjimo elementas visada yra intraepitelinė šlapimo pūslė, net jei vėlesnėse ligos stadijose gali būti įvairių apraiškų plutos, papilomatinių ataugų pavidalu. Antra, anksčiau ar vėliau atsiranda odos pažeidimų, nors dažniausiai pirmiausia gali pakenkti burnos gleivinė, išskyrus pemfigus foliją ir eritemą.
Tikrojo pemfiguso histologinis vaizdas
Pemfigusui būdinga šlapimo pūslė, esanti intraepiteliškai. Histologiškai suprabasilarinis plyšys yra aiškiai apibrėžtas virš bazinio ląstelės sluoksnio. Ankstyvoje stadijoje edema susilpnina epitelio jungtis, o tarpepiteliniai ryšiai sunaikinami. Šis procesas vadinamas akantolize. Dėl epitelio ląstelių jungčių sunaikinimo nustatomos epitelio ląstelių grupės ir atskiros ląstelės.
Histologinis pemphigus foliaceus vaizdas:
Pemphigus foliaceus būdingas intraepiteliškai esančios pūslelės buvimas, kurio gleivinę vaizduoja hiperkeratozės sluoksniai.
Tzanko ląstelės - akantolitinės ląstelės
Citologinis tepinėlių iš šviežių erozijų paviršiaus tyrimas atskleidžia Tzanko ląsteles, laisvai gulinčias tarpląstelinėje erdvėje su milžinišku hiperchromatiniu būdu nudažytu branduoliu. Tokie nubrozdinimai yra pagrindas greitai laboratorinei pemfigus diagnozei nustatyti - Tzanko testui.
Įdomu tai, kad šlapimo pūslės skystyje yra palyginti nedaug uždegiminių limfocitų ląstelių ir polimorfonuklearinių leukocitų. Jų yra nedaug pagrindiniame jungiamajame audinyje, kuris yra būdingas piktybinio pemfiguso požymis, priešingai nei kiti cistiniai pažeidimai, kur uždegimas yra labai ryškus. Tačiau kai pridedama antrinė infekcija, ši nuotrauka greitai užmaskuojama.
Imunofluorescencijos metodai
Imunofluorescencijos metodai yra svarbūs nustatant pemfigus diagnozę, ypač kai klinikiniai ir citologiniai duomenys nepateikia galutinio atsakymo.
Netiesioginė imunofluorescencija naudojama ir patvirtinant pemfigus diagnozę. Tai atliekama inkubuojant normalią gyvūno ar žmogaus gleivinę su paciento, įtariamo pemfigus, serumu, pridedant antiglobino surišto fluoresceino. Teigiama audinių reakcija rodo cirkuliuojančių antikūnų buvimą. Teigiama netiesioginė reakcija 100% atvejų rodo ligą.
Tiesioginė imunofluorescencija naudojama imunoglobulinams, daugiausia IgG, kartais derinti su IgM ir IgA kartu su komplemento frakcija C3, aptikti tarpląstelinėse erdvėse paveiktame burnos epitelyje, tačiau dažniau nepažeistame epitelyje, esančiame šalia pažeidimo židinio. Šis tyrimas atliekamas inkubuojant paciento, kuriam įtariamas pemfigus, gleivinės biopsijos mėginį (arba užšaldytus mėginius, arba užfiksuotus specialiu fiksatoriumi) su antiglobulinu kartu su fluoresceinu.
Neakantolitinis pemfigus (pemphigoid)
Su neakantolitiniu pemfigusu dėl uždegiminio proceso susidaro burbuliukai. Burbulai susidaro po epiteliu.
Buliozinis pemfigoidas
Buliozinis pemfigoidas, žymiai skiriasi nuo pemphigus vulgaris, tačiau turi daug bendro su pemphigus. Kai kurie autoriai mano, kad tai tik skirtingi tos pačios ligos variantai.
Buliozinis pemfigoidas yra vyresnio amžiaus žmonių liga, vyresni nei 50 metų žmonės serga.
Maždaug 10% pacientų bėrimai prasideda burnoje. Ligos patogenezėje buvo įrodyti autoimuniniai mechanizmai, kurie nukreipia bazinės membranos antigenus. Vadinasi, po epiteliu atsiranda lizdinės plokštelės, dalyvaujant pagrindinei gleivinei, kurioje vienu ar kitu laipsniu atsiskleidžia uždegimo požymiai.
Odos pažeidimai prasideda kaip generalizuoti nespecifiniai bėrimai, daugiausia ant šlaunų, pasireiškiantys dilgėlinės ar egzemos išsiveržimais, trunkantys kelias savaites ar mėnesius, kol atsiranda vezikuliniai-bulioziniai pažeidimai. Šie bulioziniai pažeidimai turi gana storas sienas ir gali likti nepažeisti kelias dienas. Jei pažeidžiamas burbulo dangtelio vientisumas, atsiskleidžia sugedęs paviršius. Erozija gyja pakankamai greitai.
Burnos ertmėje pūslelės yra daug rečiau nei su pemphigus vulgaris ir pemphigus akimis. Ant edematinės ir hipereminės gleivinės atsiranda burbuliukai, kurių dydis svyruoja nuo 0,5 iki 2 cm, su įtemptu dangteliu, seroziniu, rečiau - hemoraginiu turiniu.
Būdingas dantenų įsitraukimas. Dauguma dantenų yra susijusios. Guma yra smarkiai hipereminė, smarkiai skausminga, jos desquamation pastebimas net dėl \u200b\u200bnedidelių traumų. Tačiau tokie pažeidimai gali pasireikšti ir kitose gleivinės vietose.
Buliozinis pemfigoidas:
Histologinis pemfigoido vaizdas:
Burbulai atsiranda po epiteliu, dalyvaujant pagrindinei gleivinei, įvairaus laipsnio uždegimo požymiai.
Gleivinės sinechijos atrofinis bululinis dermatitas
Gleivinės sinechijos atrofuojantis buliozinis dermatitas (akių pemfigus, junginės pemfigus, randinis pemfigoidas) pastebimas daugiausia vyresnio amžiaus žmonėms.
Pūslelės susidaro, vėliau susidarant randams, ant odos ir akių, burnos, nosies, ryklės ir lytinių organų gleivinės atsiranda sąaugų ir atrofinių zonų. Liga trunka daugelį metų.
Esant gerybiniam pemfigus, pūslelės yra subepidermiškai (nėra akantolizės).
Desquamative gingivitas:
Gerybinis tik akantolitinis burnos gleivinės pemfigus
Jam būdingas poodinių (be akantolizės reiškinių) pūslių atsiradimas tik ant burnos gleivinės. Dažniausiai serga vyresnės nei 40 metų moterys. Liga yra linkusi į savarankiškai atsirandančias remisijas.
Visų neakantolitinių pemfigusų formų atveju Nikolskio simptomų nėra, tačiau viso epidermio atsiskyrimą galima pastebėti 3-5 mm atstumu nuo židinio.
Dühringo dermatitas herpetiformis
Su Duhringo dermatitu atsiranda polimorfinis bėrimas, kartu su niežuliu ir deginimu. Bendra būklė yra patenkinama. Retai pažeidžiamos gleivinės. Nikolskio simptomas yra neigiamas. Eozinofilija pastebima pūslelių turinyje ir kraujyje. Liga tęsiasi metus, tačiau prognozė gera.
Herpetiforminis stomatitas:
Diferencinė diagnozė
Egzudacinė daugiaformė eritema
Su izoliuotu burnos ertmės pažeidimu galima supainioti su pemfigus. Liga prasideda ūmiai, lydi temperatūros padidėjimas ir trunka 10-14 dienų. Galima pastebėti bendruosius reiškinius, karščiavimą, tonzilitą ir sąnarių skausmus. Pūsleles supa eriteminė vainikėlis, įtempta, Nikolskio simptomas yra neigiamas, nėra akantolitinių ląstelių. Ant odos gali būti eriteminės pūslinės-pūslinės formos, kai ant eriteminio pagrindo atsiranda pūslelių. Lizdinių plokštelių turinys yra skaidrus, greitai išdžiūva į plutą, po kurio lieka pigmentinė dėmė.
Malksnos:
Bėrimas su juostine pūslele yra vienpusis, pūslelės išsidėsčiusios grupėmis, burnos ertmėje - išilgai II ir III nervų porų, lydimos neuralginio skausmo. Nikolskio simptomas yra neigiamas.
Lėtinis pasikartojantis aftinis stomatitas:
Sergant lėtiniu aftoziniu stomatitu, aftos atsiranda ant burnos gleivinės, eroziją supa eriteminė vainikėlis su gelsvai baltos spalvos žiedu, skausmingas, trunka 9–13 dienų.
Vegetatyvinis pemfigus turi būti diferencijuojamas su plačiomis karpomis (su antriniu sifilio periodu), kurios gali būti lokalizuotos burnos kampuose.
Treponemos blyškūs tyrimai, serologiniai ir citologiniai duomenys padeda teisingai diagnozuoti.
Pemfigus- liga, kliniškai pasireiškianti pūslelių susidarymu ant neuždegusios odos ir gleivinių, išsivystančių dėl akantolizės ir plintančio be tinkamo gydymo visai odai. Jam būdinga piktybinė eiga.
Terminas „pemfigus“ sujungia daugybę odos ir gleivinių ligų, kurioms būdingas pūslelių bėrimas, tačiau klinika, patologinė anatomija, buvimas ar nebuvimas skiriasi. akantolitinės ląstelės tepiniuose-atspauduose.
Dažnas pradinis tikrojo akantolitinio pemfiguso bėrimų lokalizavimas ant burnos gleivinės, nesant tipiškų odos požymių, sukelia sunkumų diagnozuojant ir dažnai sukelia diagnostikos klaidų. Tokie pacientai ilgą laiką gydomi dėl stomatito, MEE, kandidozės ir kt.
Pagal N. D. Šeklakovo klasifikaciją išskiriami šie dalykai pemfigusų tipaiveikiantis burnos gleivinę.
Tikrasis (akantolitinis) pemfigus:
1) vulgarus pemfigus;
2) vegetacinis pemfigus;
3) pemphigus foliaceus;
4) seborėjinis (eriteminis) pemfigus arba Senir-Ašerio sindromas.
Neakantolitinis (klaidingas) pemfigus:
1) faktiškai neakantolitinis pemfigus (Lever's bullous pemphigoid);
2) muko-sineachinis atrofuojantis bululinis dermatitas (pemfigus);
3) tik burnos gleivinės gerybinis neakantolitinis pemfigus.
Pemfiguso etiologija ir patogenezė
Pemfiguso etiologija nėra iki galo suprantama.
Infekcinė (virusinė) pemfiguso teorija yra populiari, tačiau dar nepavyko išskirti viruso, taip pat nėra įrodymų apie šios ligos užkrečiamumą.
Neurogeninės kilmės teorija buvo pagrįsta nuolatiniu degeneracinių nervų sistemos pokyčių nustatymu atliekant patologinius tyrimus, tačiau pirminis šių pokyčių pobūdis nebuvo įrodytas. Jie, matyt, yra antriniai, atsirandantys dėl aštraus medžiagų apykaitos sutrikimo.
Taip pat yra endokrininės ir toksinės kilmės teorijų.
Šiuo metu didelis vaidmuo skiriamas autoimuniniams ligos vystymosi mechanizmams. Ši teorija pagrįsta cirkuliuojančių IgG antikūnų nustatymu pacientų, sergančių pemfigus, kraujyje, kurie yra susiję su epidermio spygliuoto sluoksnio tarpląsteline medžiaga, antikūnų kiekis priklauso nuo ligos sunkumo.
A. G. Avtanuilovo ir N. A. Mashkillyson tyrimai parodė, kad pemfigus padidėja DNR kiekis akantolitinių ląstelių branduoliuose, o tarp branduolinės DNR lygio padidėjimo ir ligos sunkumo yra tiesioginis ryšys, kuris, matyt, lemia šių antigenų struktūros pokyčius. ląstelių ir IgG tipo autoantikūnų prieš juos gamyba.
Pasak N.A.Mashkillyson, svarbus vaidmuo pemfiguso patogenezėje priklauso nuo T- ir B-limfocitų pokyčių, o jei B-limfocitai yra atsakingi už patologinio proceso aktyvumą, tai T-limfocitų skaičius ir funkcinė būklė lemia ligos atsiradimą ir eigą.
Esant daugybei ligos vystymosi sąlygų, taip pat vyksta gleivinės pažeidimas, emocinės traumos ir kraujo pokyčiai.
Pemfiguso klinika
Apie 4 akantolinio pemfiguso formos odontologams tai ypač įdomu pemphigus vulgaris, kuris dažniausiai pažeidžia burnos ertmę (75% pacientų, sergančių tikruoju pemfigus).
Pemphigus vulgaris yra sunki pūslinė dermatozė, kuria serga 40–60 metų žmonės, daugiausia moterys. Ligos eiga dažniausiai būna lėtinė arba poūmė, retai ūminė.
Burnos ertmės gleivinė su pemphigus vulgaris pažeidžiama daugumai pacientų (apie 70%), o šie pažeidimai ilgą laiką, kelis mėnesius ar net metus gali būti vieninteliai ligos simptomai.
Burnos ertmėje procesas teka kitaip nei ant odos, o tai paaiškinama burnos epitelio anatominėmis ypatybėmis.
Bet burnos ertmėje pemphigus vulgaris vyksta skirtingais būdais. Vienu atveju pradžioje pažeidimo vietoje epitelis tampa drumstas, židinio centre atsiranda erozija, greitai plintanti periferijoje. Jei laikote tamponą virš tokio drumsto epitelio, tada jo viršutinis sluoksnis lengvai pašalinamas, atskleidžiant erozinį paviršių. Pemfigus erozijos yra įvairaus dydžio - nuo smulkių įbrėžimų iki plačių melsvai raudonų paviršių, jos dažnai būna „nuogos“, be apnašų arba padengtos gana lengvai nuimama fibrinine apnaša. Bėrimai atsiranda ant nepakitusios gleivinės.
Kitais atvejais gleivinės pažeidimą įvairios lokalizacijos burbuliukų pavidalu dažnai sukelia izomorfinė reakcija, kurią sukelia mikrotraumų sukeliamas burnos ertmės dirginimas. Burbulai, kurių dydis yra nuo 1-2 iki 30 - 40 mm (nuo lęšių grūdelių iki balandžių kiaušinių), iš pradžių turi skaidrų turinį, vėliau jie gali įgauti gelsvą ir neaiškų atspalvį. Iš pradžių šlapimo pūslės dangtis yra įtemptas, tada jis tampa suglebęs, pūslė atsiveria dėl padangos plyšimo ar eksudato rezorbcijos (pūslėms išdžiūvus, ant odos susidaro plutos, o ant gleivinės susidaro tankios plokštelės).
Burnos ertmėje pažeidimo elementai yra visoje gleivinėje, ypač lengvai traumuojamose raukšlėse. Taip pat gali būti pažeistos nosies, akių, lytinių organų, gerklų, ryklės, stemplės gleivinės.
Ant odos pūslelės yra lokalizuotos ant nugaros, krūtinės, rankų, kojų, kaklo, rečiau - ant veido.
Pirmasis etapas ligai būdinga tai, kad ant gleivinės atsiranda vienos ar kelių mažų pūslelių, o kartu nėra ryškių bendrų reaktyvių reiškinių. Juos atidarius, susidaro erozija. Nikolskio simptomas ne visada yra teigiamas.
Antrasis etapasbūdingas didelių burbuliukų išsivystymas, juos atidarius, lieka erozija. Jie dažnai susilieja ir suformuoja ryškiai raudoną erozinį paviršių. Valgant ar liečiant instrumentą erozijos lengvai kraujuoja.
Liežuvis patinęs, pažymėtos dantų žymės. ... Yra padidėjęs seilėjimasis, aštrus erozijos skausmas. Lokalizuodamasi ant gleivinės ir raudonos lūpų ribos, erozija greitai pasidengia gelsvai rudomis arba kruvinomis plutomis. Pastebimas blogas kvapas. Dėl sunkios bendros būklės anksčiau anksčiau pasireiškė kacheksija ir mirtis.
Trečiasis etapas - vyraujanti epitelizacija - būdinga ūmių reiškinių nuslūgimui. Erozijos gyja, rečiau formuojasi nauji burbuliukai. Nikolsky simptomas pažeidimuose nustatomas sunkiai. Subjektyvius pojūčius lydi nedidelis deginimo pojūtis, dilgčiojimas ar parestezijos, kurios dažnai skelbia ligą.
Vegetatyvinis pemfigus yra daug rečiau. Pradinis ženklas dažnai yra burnos gleivinės pažeidimas, lokalizuotas ant skruostų, liežuvio, gomurio ir burnos kampų. Po burbuliukų atidarymo būdingas ryškiai raudonos minkštos augmenijos susidarymas erozinio paviršiaus fone. Paprastai šis procesas apima odos vietas, esančias šalia burnos ertmės, kur augmenija yra padengta puriomis, purvinomis rudomis plutomis. Burnos kampuose susidaro skausmingi kraujavimo įtrūkimai. Pūslelės atsiranda ant normalios arba šiek tiek hipereminės odos. Jie yra mažesni nei su pemphigus vulgaris, turi plonesnį dangtelį ir labiau išsidėstę epidermyje. Vyrauja pažastys, bamba, kirkšnies raukšlės, lytiniai organai ir išangė (maceracijos srityse). Po bėrimo epitelizacijos išlieka tamsiai ruda pigmentacija. Nikolskio simptomas yra teigiamas.
Pemfiguso lapasyra retas reiškinys, kuriam būdinga staigi bendros paciento savijauta. Burbulai atsiranda ant galvos ir kamieno odos, gali būti lokalizuoti ilgą laiką, tačiau taip pat galimas greitas proceso apibendrinimas, pažeidžiant kitas odos vietas. Burbulai yra epitelio paviršiniuose sluoksniuose, todėl, atidarius burbuliukus, eksudatas susitraukia į plonas pluteles, panašias į sluoksniuotos tešlos lakštus. Paprastai burbuliukai susilieja vienas su kitu ir, atsidarius, susidaro dideli eroziniai paviršiai, panašūs į nudegimus. Nikolskio simptomas yra teigiamas... Apibendrinant procesą, bendra pacientų būklė blogėja: atsiranda silpnumas, temperatūra pakyla. Burnos ertmės gleivinė procese dalyvauja retai.
Seborėjinis pemfigus yra gana reta liga. Eriteminiai pažeidimai riebios seborėjos fone suformuoja plonas gelsvas pluteles, kurios lengvai atmetamos, vėliau nesusidarant atrofinėms sritims. Plintant procesui ant odos, pastebima difuzinė hiperemija, lupimasis, panašus į seborėjinę egzemą su impetiginizacijos simptomais. Apibūdinami pirminės pūslelių lokalizacijos atvejai ant burnos gleivinės.
Neakantolitinis pemfigus (gerybiniai), būdingi subepitelinių pūslelių susidarymui be akantolitinių ląstelių, nikolskio simptomas yra neigiamas... Ligos prognozė yra palanki, jei nėra antrinių sunkinančių komplikacijų.
Tiesą sakant, neakantolitinis pemfigus pastebėta vyresnio amžiaus žmonėms, turi lėtinę eigą. Pradžia būdinga įsitempusių pūslelių atsiradimu ant burnos gleivinės, rečiau - ant lūpų. Burbulai vystosi ant hiperpatobulinto ar nepakitusio pagrindo ir gali ilgai neatidaryti. Atidarius pūsleles, erozija gyja be randų, atrofinių vietų.
Gleivinės sinechijos atrofuojantis buliozinis dermatitas (pemfigus) yra gerybinis, veikia akių ar burnos ertmės gleivinę, susidarant randams. Pirmosios pūslelės gali pasirodyti ant burnos gleivinės. Skirtingai nei pemfigus, erozija neturi lupimo epitelio periferijoje ir nėra linkusi į periferinį augimą. Jie nekraujuoja ir nėra skausmingi. Dažnai pastebimas lėtinis rinitas, stemplės pažeidimai, išorinių lytinių organų gleivinės sukibimas ar atrofija. Ant odos pūslelės randamos maždaug trečdaliui pacientų.
Tik burnos ertmės gerybinis neakantolitinis pemfigus nėra lydimas bendros paciento kūno būklės pažeidimo. Ant gleivinės atsiranda maži įsitempę burbuliukai su skaidriu ar hemoraginiu turiniu, atsivėrus, susidaro šiek tiek skausminga ir greitai epitelizuota erozija. Nikolskio simptomas yra neigiamas... Erozijų epitelizacijos laikotarpiu nėra randų, sukibimų, atrofijos. Burbulai paprastai susidaro fiksuotose vietose.
Proceso su pemfigus sunkumą lemia burbuliukų atsiradimas ir erozija. Palankiais atvejais, tai atsitinka nedažnai, erozijos epitelizuojasi po 3-6 savaičių, tačiau atrodo, kad juos pakeičia nauji bėrimai ar net jų egzistavimo metu. Kartais, esant tokiai ligos eigai, atsiranda savaiminė remisija, kuri gali trukti savaites ar mėnesius. Paprastai be tinkamos terapijos erozijos epitelizacija nevyksta, liga progresuoja.
Jei procesas prasidėjo nuo burnos ertmės gleivinės, tai ateityje, nesant tinkamos terapijos, po 1-6 mėnesių ant bagažinės, galūnių odos pradeda atsirasti bėrimai, bendra paciento būklė smarkiai pablogėja. Jei kortikosteroidų nėra, apsinuodijimas padidėja, išsivysto kacheksija ir praėjus 1-2 metams nuo ligos pradžios, pacientai miršta.
Pemfiguso patohistologija
Ligos pradžioje atsiranda epitelio sluoksnio tarpląstelinė edema ir tarpląstelinių tiltų sunaikinimas apatinėse augimo sluoksnio dalyse. Dėl epidermio ląstelių ryšio praradimo pirmiausia susidaro spragos, o tada burbuliukai, daugiausia viršbazinė lokalizacija. Bazinės ląstelės, nors ir praranda ryšį viena su kita, lieka pritvirtintos prie pamatinės membranos. Šlapimo pūslės ertmėje paprastai yra suapvalintos akantolitinės ląstelės su dideliais hiperchrominiais branduoliais ir blyškia citoplazma. Gydymo metu daugėja papilių ir ilgėja epitelio ataugos. Infiltratas susideda iš eozinofilinių granulocitų, plazmos ląstelių ir limfocitų.
Kitaip tariant, pemfiguso patologinio proceso pagrindas yra akantolizė - stuburo sluoksnio ląstelių ryšio sutrikimas dėl desmosomų - tonofilamentų komplekso pažeidimo, dėl kurio susidaro akantolitinės ląstelės, kurioms būdingas didelis branduolys. Ląstelių citoplazma yra smarkiai bazofilinė ir pironinofilinė, o tai lemia didelis RNR kiekis joje. Akantolitinėse ląstelėse yra aukštas baltymų metabolizmo, oksidacinių procesų lygis (viršijantis stuburo ląstelių mainus), o tai rodo jų sekrecinį aktyvumą. Manoma, kad akantolitinės ląstelės atsiranda iš pamatinės ir apatinės stuburo ląstelių eilių.
Pemfiguso diagnostika
Svarbus diagnostinis pemphigus vulgaris požymis yra teigiamas Nikolsky simptomas... Yra 3 metodai. Vienas Nikolsky simptomas nepatvirtina pemfigus diagnozės, jis taip pat pastebimas vartojant vaistinį stomatitą. Šiuo atžvilgiu "pemfigus" diagnozę reikia patvirtinti citologiniais tyrimais - aptikti Tzanko ląsteles. Akantolitinės ląstelės yra apvalios ir mažesnės už įprastas stuburo sluoksnio ląsteles, branduolys yra didelis visos ląstelės atžvilgiu, jo skersmuo yra 1 / 3-1 / 2 ar didesnis ląstelės skersmens, branduolys yra laisvas su 1-6 lengvesniais branduoliais; citoplazma yra dviejų sluoksnių - šviesi (perinuklearinė zona) ir tamsiai mėlyna (periferinė).
Su vegetaciniu pemfigusu citologinis vaizdas sutampa su pemphigus vulgaris. Tačiau sergant seborėjiniu ir pemfigus foliaceus, daugiabranduolių ląstelių nerandama, akantolitinių ląstelių randama mažesnio skaičiaus, monomorfinių, dažniau ovalių ir netaisyklingos trikampio formos.
Taip pat turėtų būti naudojamas imunofluorescencinis metodas, leidžiantis nustatyti kraujo serume pacientus, kuriems yra pemfigus antikūnų prieš IgG tipo epidermio erškėčio sluoksnio tarpląstelinę medžiagą (su netiesioginiu RIF) ir IgG nuosėdomis tarpląstelinės medžiagos srityje ir stuburo sluoksnio ląstelės membranoje (su tiesioginiu RIF).
Diferencinė pemfigus ir ligų, sudarančių cistinių dermatozių grupę, diagnozė yra pagrįsta simptomais, susijusiais su pūslelių lokalizacija epitelio atžvilgiu. Su pemfigoidu burbuliukai išsidėstę po epiteliu, todėl jų danga yra storesnė nei su pemfigus ir egzistuoja ilgesnį laiką, todėl, tiriant burnos gleivinę, tokiems pacientams yra permatomo turinio burbuliukų, o tai neįmanoma su pemfigus.
Pūslių su pemfigoidu vietoje susidariusios erozijos dažniausiai būna ant šiek tiek hipereminio pagrindo, jų paviršius dažnai būna padengtas fibrininiu žydėjimu.
Su pemphigus vulgaris burnos ertmės gleivinė aplink eroziją išoriškai nekeičiama, o pati erozija gali būti padengta sugriuvusiu šlapimo pūslės dangčiu, kuris labai lengvai pašalinamas mentele. Akantolitinės ląstelės ir teigiamas Nikolsky simptomas skiria pemphigus vulgaris nuo neakantolitinių.
Pemfigus metu RIF leidžia nustatyti imuninių kompleksų, kuriuose yra IgG, nuosėdas dygliuotų ląstelių membranų srityje ir tarp jų esančią cementuojančią medžiagą. Naudojant netiesioginį RIF, nustatomas cirkuliuojantis IgG.
Su neakantolitiniu pemfigusu tie patys imuniniai kompleksai yra ir pamatinės membranos srityje.
Pūslinis bėrimas kaip alergijos vaistams pasireiškimas padeda atskirti anamnezę (vaistų suvartojimą), gana greitą gijimą po to, kai pašalinamas sukėlėjas.
Šiuo atveju burbuliukai yra subepiteliškai. Akantolizės nėra, Nikolskio simptomas yra neigiamas, nėra akantolitinių ląstelių. Alergijos tyrimai paaiškina diagnozę. Burbulinės plokščiosios kerpės formos burbuliukai taip pat atsiranda po epiteliu, nėra akantolizės. Aplink šlapimo pūslę ar kitose gleivinės vietose galima pastebėti tipines plokščiosios kerpės papules.
Pemfigus gydymas
Pemfigus gydymas yra sudėtingas.
Pemfigus šiuo metu gydoma kortikosteroidai ir citostatikai... Naudojami prednizolonas, triamcinolonas ir deksametazonas. Pemfigus galima pradėti gydyti bet kuriuo iš išvardytų vaistų, kiti vaistai gali būti pakeisti, tačiau juos reikia pakeisti lygiomis dozėmis.
Prednizonas būtina skirti įsotinamosiomis dozėmis, atsižvelgiant į paciento būklę, skiriant 50-80 mg per parą (triamcinolonas, deksametazonas).
Didelės dienos dozės vaistas vartojamas tol, kol bėrimas sustoja ir erozija beveik baigiasi epitelizacija, po kurios reikia laikytis dietos - riboti druskų, angliavandenių, riebalų kiekį; pradėkite lėtai mažinti dienos hormono dozę: iš pradžių po 5 mg kas 5 dienas, ateityje šie laikotarpiai padidėja. Dienos dozė mažinama, kol bus nustatyta minimali dozė, nuo kurios neatsiras naujų bėrimų. Ši dozė paprastai yra 10-15 mg. Tačiau 30% pacientų vartoja 30-35 mg dozę. Vaisto atšaukimas vėl sukelia visų ligos simptomų pasireiškimą.
Skiriant dideles prednizolono dozes komplikacijų profilaktikai, reikia vartoti kalcio preparatus: kalcio laktatą, fosamaxą, kalcio glicerofosfatą, kalcio gliukonatą, kalio orotatą 0,5 x 3 kartus per dieną 2 mėnesius, po 2 mėnesių pertraukos, kursas kartojamas. 3-4 kursai per metus. Taip pat rodomi B grupės vitaminai, askorbo rūgštis 1,5-2 mėnesius - 2 kartus per metus.
Osteoporozės, atsirandančios gydant kortikosteroidais, profilaktikai nuo pat gydymo pradžios reikia vartoti anabolinius hormonus - retabolilą, nerobolį, po 3 mg 1–2 kartus per dieną, kursas yra 6–8 savaitės, po to pertrauka 1–2 mėnesius. Kursas kartojamas 2-3 kartus per metus. Tuo pačiu metu kartą per mėnesį atliekamas klinikinis ir biocheminis kraujo tyrimas.
Pastaraisiais metais pemfigus gydymui buvo naudojami citostatikai: pirmiausia 2 savaites - 35-50 mg sendimono (metatreksato), 1 kartą per savaitę - prospidino. Gerų rezultatų pasiekiama derinant kortikosteroidus su heparinu, kuris vartojamas po 10 000 TV / m 2 kartus per dieną 15-20 dienų.
Vietinis pemfigus gydymas
Vietinis gydymas nėra kritinis pemfigus. Tai suteikia:
1) burnos ertmės sanitarija;
2) racionalus protezavimas tauriaisiais metalais arba bespalviu plastiku;
3) anestetikų vonios prieš valgį, dezinfekuojančios ir dezodoruojančios skalavimo priemonės po valgio (piromekaino, lidokaino, trimekaino);
4) tepimas kortikosteroidų tepalais (prednizolonu, hidrokortizonu) 3-4 kartus per dieną 15-20 minučių, pakaitomis su metiluracilo tepalu.
Nuo epitelizacijos fazės pradžios 15-20 minučių naudojama keratoplastika (vinilinas, Tezano emulsija, erškėtuogių aliejus, karotolinas, aekolis, šaltalankių aliejus, olazolis, hiposolis, alijošiaus sultys, Kalanchoe sultys). Lūpų pažeidimų atveju - tepimas kortikosteroidų tepalais.
Tai piktybinė liga - bullozinė dermatozė. Dėl sunkios akantolizės ant neuždegtos odos ir gleivinės susidaro intraepitelinės pūslelės. Tai gali užfiksuoti visą odą ir gleivines, o tai lemia pacientų mirtį. Abiejų lyčių asmenys, vyresni nei 35 metų, kenčia nuo pemfiguso. Yra 4 klinikinės akantolitinio pemfiguso formos: vulgarus, vegetatyvinis, lapo formos, seborėjinis (eriteminis).
Pemphigus vulgaris (pemfigus vulgaris) pasitaiko daug dažniau nei kitos formos. 85% pacientų liga prasideda išbėrimais burnos gleivinėje (Borovsky E.V., 2001).
Etiologija nežinoma. Yra virusinės ir autoimuninės šios ligos teorijos.
Avtandilov G.G. (1980), Mashkillayson N.A. (1981) nustatė pemfigus padidėjusį DNR kiekį akantolitinių ląstelių branduoliuose. Tarp DNR kiekio padidėjimo ir ligos sunkumo yra tiesioginis ryšys, kuris, matyt, lemia šių ląstelių antigeninės struktūros pasikeitimą ir autoantikūnų prieš juos, tokių kaip imunoglobulinai, gamybą. Svarbus pemfiguso patogenezės vaidmuo tenka T- ir B-limfocitų pokyčiams. Atsakomybė už proceso aktyvumą tenka B-limfocitams. T-limfocitų skaičius ir funkcinė būklė lemia ligos pradžią ir eigą.
Klinikinis ir morfologinis vaizdas. Burnos ertmės ir lūpų gleivinės nugalėjimas su pemfigus yra būdingas pūslelių susidarymui ploniausiu dangčiu, kurį sudaro viršutinė epitelio sluoksnio ląstelių viršutinė dalis. Ryšys tarp dygliuoto sluoksnio ląstelių nutrūksta - akantolizės reiškinys, dėl kurio tarpląsteliniai tiltai pirmiausia ištirpsta susidarant įtrūkimams, o po to burbuliuoja. Burbulai veikiant maisto vienetui akimirksniu atsidaro ir jų vietoje susidaro apvalios arba ovalios erozijos. Ryškiai raudonos spalvos erozijos yra nepakitusios ar šiek tiek uždegusios gleivinės fone. Jei gydymas nepradedamas laiku, tada vėl susidaro erozijos, kurios gali susilieti viena su kita, formuodamos ekstensyvius erozinius paviršius be polinkio į gijimą. Valgyti ir kalbėti tampa beveik neįmanoma. Iš burnos sklinda nemalonus kvapas. Pažeistos vietos ant lūpų pasidengia kruvinomis pūlingomis plutomis. Dėl gerklų nugalėjimo balsas tampa užkimęs. Ligos eigą gali komplikuoti pridedant grybelinės, kaklinės ir fusospirocetalinės infekcijos.
Kai pemfigus yra lokalizuotas tik ant burnos gleivinės, diagnozę reikia patvirtinti citologiniu tyrimu.
Pemfigoidas (neakantolitinis pemfigus)
Tai cistinių dermatozių grupė, kuri skiriasi nuo tikro pemfiguso tuo, kad jai būdinga akantolizė. Į šią grupę įeina: svirtinis buliozinis pemfigoidas, cicatricialinis pemfigoidas ir gerybinis burnos gleivinės neakantolitinis pemfigus.
Pemfigoido etiologija lieka neaiški. Manoma, kad autoimuniniai procesai vaidina pagrindinį vaidmenį ligos patogenezėje. Sergant šios cistinės dermatozės grupės ligomis, be to, kad epitelio ląstelėse nėra akantolizės, būdingas subepitelinis burbuliukų išsidėstymas ir ryškus uždegimas dermoje bei gleivinės membrana.
Buliozinis pemfigoidas (pemfigoidas bullosa) pasitaiko asmenims, vyresniems nei 50-60 metų. 10% pacientų liga prasideda išbėrimu ant burnos gleivinės. Jei pirmiausia pažeidžiama kitų lokalizacijų oda ir gleivinės, 15% burnos gleivinė dar labiau pažeidžiama.
Manoma, kad kai kuriems pacientams ši liga turi blastomatinį pobūdį (Mashkillason A.L. ir kt., 1975), o kai kuriuos ją sukelia toksikozė ar medžiagų apykaitos sutrikimai, atsirandantys dėl vidaus organų patologijos. Ligos patogenezėje tam tikras vaidmuo tenka autoimuniniams procesams. Pacientų kraujyje randami cirkuliuojantys imunoglobulino tipo antikūnai, turintys afinitetą pamatinei epitelio membranai. Naudojant radioimunofluorescenciją, šių antikūnų nusėdimas randamas bazinės membranos srityje.
Ant burnos ertmės gleivinės atsiranda 1-2 pūslelės, kurių dydis yra nuo 0,5 iki 2 cm skersmens, su seroziniu, rečiau hemoraginiu turiniu. Pūslelės gali išlikti kelias valandas ir dienas, tada, patyrus traumą, jos atidaromos, jų vietoje susidaro šiek tiek skausminga erozija, padengta fibrinu. Tinkamai gydant, erozijos epitelizuojasi per 3-4 savaites. Raudona lūpų riba neturi įtakos. Pūslelių turinyje, be serozinio skysčio, randami histiocitai, limfocitai ir eoeinofilai. Subepitelio pūslė suskaidytoje bazinėje membranoje yra histologiškai atskleista. Šlapimo pūslės dugnas yra padengtas storu leukocitų ir fibrino sluoksniu. Jungiamojo audinio sluoksnis yra patinęs ir difuziškai infiltruotas histiocitų - daugybės eoeinofilinių granulocitų. Indai yra pilnakraujai, patinęs endotelis.
Diagnozė nustatoma palyginus klinikinius duomenis ir histologinio tyrimo rezultatus. Prognozė yra palanki. Galimos spontaniškos remisijos nuo kelių mėnesių iki kelerių metų.
Cicatricial pemphigoid (pemfigoidas cicricanai). Šiai ligai būdingas susikaupimų ir randų susidarymas pūslelių vietose ant junginės ir burnos gleivinėje. Dažniau serga vyresnės nei 50 metų moterys. 25% pacientų bėrimai iš pradžių atsiranda ant burnos ar gerklų gleivinės.
Etiologija ir patogenezė nėra žinoma. Liga dažnai prasideda nuo vienpusio ar dvišalio konjunktyvito tipo akių pažeidimų. Pirma, susidaro nedideli permatomo turinio burbuliukai, kurių vietoje susidaro sąaugos, išsidėsčiusios tarp junginės ir skleros, dėl ko susiaurėja plaštakos plyšys, akies obuolio nejudrumas ir apakimas.
Burnos ertmėje gleivinė daugiausia pažeidžiama gomurio ir skruostų srityje. Įtemptos 0,2–1,5 cm dydžio pūslelės susidaro su skaidriu ar hemoraginiu turiniu ir storu pamušalu, apsuptu hiperemijos vainiku. Burbulai egzistuoja iki kelių dienų, o tada prasiveria. Jų vietoje susidaro gilios erozijos, kurios epitelizuojasi labai lėtai. Erozijos padengtos pilkai balta nekrotinės padangos ir fibrino danga. Bandant pašalinti šią plokštelę, atsiranda kraujavimas. Su pakartotiniais burnos gleivinės pažeidimais gilių erozijų vietoje susidaro sukibimai ir randai. Naudojant tiesioginį RIF, imunoglobulinai randami epitelio sluoksnio pamatinės membranos srityje. Procesas yra lėtinis.
Tik burnos gleivinės gerybinis neakantolitinis pemfigus,aprašyta BM Pashkovo ir ND Šeklakovo 1959 m., būdinga lėtinė eiga ir tik burnos gleivinės pažeidimas. Ligos eiga mažai skiriasi nuo pūslinio pemfigoido. Pūslelės, kurių skersmuo 0,3-1,0 cm, užpildytas seroziniu ar hemoraginiu turiniu, yra ant epitelio su tankiu dangčiu ant nepakitusios gleivinės be akantolizės reiškinių. Po kelių valandų jie atsiveria, susidarant šiek tiek skausmingoms erozijoms. Pastarieji greitai epiteliuoja, nepalikdami pėdsakų.
Egzudacinė daugiaformė eritema ir Stivenso-Johnsono sindromas
Eksudacinė daugiaformė eritema (eritema exudativum daugiaformis) - ūmiai besivystanti liga, kuriai būdingi polimorfiniai odos ir gleivinių išsiveržimai, ciklinė eiga ir polinkis atsinaujinti rudens-pavasario laikotarpiu.
Pagal etiologinį principą išskiriamos 2 ligos formos: tikroji arba idiopatinė ir simptominė. Abramova E.I. ir kt. (1975), atsižvelgiant į ligos patogenezę, idiopatinė forma vadinama infekcine-alergine, o simptominė - toksine-alergine.
Dažniau (iki 93%) pacientai turi tikrą arba idiopatinę formą, kuri turi infekcinį-alerginį pobūdį. Su šia eksudacinės eritemos forma pacientams, atliekant odos tyrimus, dažnai nustatomos teigiamos reakcijos į bakterinius alergenus (stafilokokus, streptokokus, Escherichia coli). Daugiaformės eksudacinės eritemos patogenezėje tam tikrą vaidmenį atlieka autoimuniniai procesai. Infekcinės alergijos būklę netiesiogiai patvirtina serologinių reakcijų kompleksas - antistreptolizino O, C - reaktyvaus baltymo nustatymas (Abramova E.I. ir kt., 1975).
Daugiaformės eksudacinės eritemos toksinės-alerginės formos etiologiniai veiksniai dažniausiai yra vaistai: sulfatiniai vaistai, aspirinas, amidopirinas, barbitūratai, tetraciklinas ir kt.
Infekcinė-alerginė forma eksudacinė eritema paprastai prasideda ūmiai, dažnai po hipotermijos: hipertermija iki 38-39 ° C, galvos skausmas, negalavimas, gerklės skausmas, raumenys, sąnariai. Po 1-2 dienų šiame fone atsiranda bėrimas ant odos, burnos gleivinės, raudonos lūpų sienos, lytinių organų. Burnos gleivinė pažeidžiama 1/3 pacientų. Atskiras burnos gleivinės pažeidimas pasireiškia 5% atvejų. Per 2-5 dienas po bėrimo atsiradimo bendri reiškiniai palaipsniui išnyksta. Daugeliui pacientų bendri reiškiniai gali būti pastebėti per 2-3 savaites. Odoje atsiranda edematinės, smarkiai ribotos dėmės arba edematinės rausvos papulės, šiek tiek pakylančios virš odos paviršiaus („kokados“ simptomas). Papulės yra linkusios didėti ir gali siekti 22 mm skersmens. Centrinė jų dalis nuskęsta ir įgauna melsvą atspalvį, o periferija išlaiko rausvai raudoną spalvą. Centrinėje elemento dalyje gali pasirodyti poepiderminė šlapimo pūslė, užpildyta seroziniu, rečiau hemoraginiu eksudatu. Kartais pūslelės atsiranda ant nepakitusios odos. Dažniausia proceso lokalizacija yra rankų ir kojų užpakalinės dalies oda, dilbių, kojų, alkūnių ir kelių sąnarių tiesiamasis paviršius, rečiau - delnų ir padų, genitalijų oda.
Daugiaformės eksudacinės eritemos eigos sunkumą daugiausia lemia burnos gleivinės pažeidimas. Procesas dažniau lokalizuojamas ant lūpų, burnos dugno, ant skruostų ir gomurio. Burnos eritema staiga prasideda eritema, ypač ant lūpų. Po 1-2 dienų susidaro burbuliukai, kurie atsiveria po 2-3 dienų, susidarant skausmingoms erozijoms, linkusioms susilieti. Erozijos yra padengtos gelsvai pilka danga, jas pašalinus atsiranda kraujavimas. Erozijų, esančių ant raudonos lūpų ribos, paviršiuje susidaro kruvinos plutos, todėl sunku atidaryti burną. Pritvirtinus antrinę infekciją, plutos įgauna purvą pilką spalvą. Plintant procesui, pasireiškia aštrus erozijos skausmas, gausiai išsiskiria iš jų paviršiaus, pasunkėja kalba, tampa neįmanoma paimti net skysto maisto, kuris dramatiškai išeikvoja ir susilpnina pacientą. Procesas išsprendžiamas per 3-6 savaites. Ligos atkryčiai būna pavasarį ir rudenį. Retais atvejais liga gali įgyti nuolatinę eigą, o bėrimas beveik nuolat kartojasi mėnesius ar net metus.
Toksinė-alerginė eksudacinės daugiaformės eritemos forma pagal bėrimo pobūdį yra panaši į infekcinės-alerginės formos. Burnos ertmės gleivinė yra dažniausia bėrimų lokalizacija su fiksuoto tipo toksine-alergine daugiaformės eksudacinės eritemos forma.
Toksiškai alerginė daugiaformės eksudacinės eritemos forma yra neįprasta recidyvų sezoniškumui, jie priklauso nuo paciento kontakto su etiologiniu veiksniu.
Morfologiškai tiriant biopsijos mėginius, nustatoma jungiamojo audinio tinklinio sluoksnio papiliarinės ir viršutinės dalies papiliarinės ir viršutinės sekcijų edema ir uždegiminė apvaliųjų ląstelių infiltracija, daugiausia aplink indus. Cistine forma nustatomos subepitelio ertmės su seroziniu eksudatu ir nedideliu skaičiumi neutrofilų bei eritrocitų. Šlapimo pūslės gleivinę formuojantis epitelis yra nekrozės būsenoje.
Stivenso Johnsono sindromas (sinonimas: ūminis gleivinės-akių sindromas, ektodermozė erosiva plurioficialis, Baaderio dermatostomatitas) yra sunki daugiaformės eksudacinės eritemos forma, pasireiškianti reikšmingu bendros pacientų būklės pažeidimu. Kartu su odos ir gleivinės bėrimais, būdingais eksudacinei daugiaformei eritemai, bendros sunkios lūpų, liežuvio, minkštos ir kietos gomurio būklės fone, ryklės galinėje sienelėje, arkos, kartais gerkloje ir ant odos atsiranda burbuliukų. Po burbuliukų atidarymo susidaro dideli eroziniai paviršiai. Pacientai negali kalbėti ir net vartoti skystą maistą. Procesą dažnai lydi akių pažeidimai: išsivysto konjunktyvitas ir keratitas (E.V. Borovsky, A.L. Mashkillyson, 2001). Stevenso ir Johnsono sindromas turi tam tikrų panašumų su Lyello sindromu, kuris pasireiškia kaip sunkiausia narkotikų ligos forma. Šis sindromas, skirtingai nei Stivenso-Džonsono sindromas, lydi plačią epidermio ir epitelio burnoje nekrolizę, bėrimas primena 3 laipsnio nudegimą ir atsiranda pavartojus vaistų (sulfonamidų, bromidų, jodo preparatų, antibiotikų ir kt.).
Daugiaformės eritemos prognozė yra palanki, neatsižvelgiant į jos klinikinę formą, ir labai rimta sergant Stivenso-Džonsono sindromu, taip pat sergant Lyello liga.
Paveldimos ligos
Neurofibromatozė (neurofibromatozė) arba Recklinghauseno liga - įgimta liga, kuriai būdingi daugybiniai navikai, tokie kaip miomos ir pigmentinės dėmės ant odos, įskaitant veidą, palei periferinius nervų kamienus, tinklainės fakomatozė (pigmentinės nevi ir kojų navikai). Ant burnos ertmės gleivinės atsiranda į auglį panašių darinių, kurių kojos paviršius lygus. Histologiškai šias navikines formacijas vaizduoja neurofibrilės ir plokščios Schwanno membranų ląstelės. Daugybinės burnos gleivinės neuromos yra endokrininės neoplazijos sindromo išraiška. Tai yra paveldima autosomali dominuojanti ir pirmiausia pasireiškia vaikystėje. Burnos ertmėje randama daug mažų neskausmingų mazgelių (VN Mordovtseva, GM Tsvetkova, 1993). Daugybinė neurofibromatozė dažnai derinama su įgimtais apsigimimais. Buvo aprašyti piktybinių navikų atvejai atskiruose šios neurofibromos mazguose (N.A. Kraevsky ir kt., 1993). Piktybiniuose mazguose su neurofibromatoze pastebima banguota kolageno skaidulų struktūra. Jungiamojo audinio ląstelių ir kitų ląstelių struktūrų branduoliai yra dideli su ryškiu atipizmu. Nervinių skaidulų piktybiniuose mazguose nerandama. Prognozė yra palyginti palanki, jei tokie pacientai stebimi ambulatoriškai.
Rendu-Oslerio liga, šeimos hemoraginė telangiektazija
Tai šeimos sutrikimas, kuriam būdinga daugybė odos ir gleivinių telangiectasias. Gleivinės telangiektazijos gali sukelti kraujavimą iš nosies, burnos, skrandžio, inkstų, tiesiosios žarnos ar makšties. Viršutinėje dermoje ir gleivinėse randami smarkiai išsiplėtę kapiliarai ir venulių susiaurėjimas apatinėje dermoje, gleivinės lamina propria ir padidėjęs adventinių ląstelių skaičius.
Straipsnio turinys
Etiologija nežinoma. Siūlomos įvairios sąvokos: endokrininiai sutrikimai (antinksčių nepakankamumas), medžiagų apykaitos (vandens) sutrikimai, virusų pažeidimai, imuninės sistemos sutrikimai. Labiausiai priimtina klasifikacija suskirstyta į šį skyrių:1. Pemfigus, kai susidaro akantolitinės ląstelės: pemphigus vulgaris (vulgaris), vegetatyvinis, lapo formos, seborėjinis (arba eriteminis).
2. Gerybinis pemfigus - neakantolitinis (jei nėra akantolitinių ląstelių): faktiškai neakantolitinis (bullous pemphigoid Lever), akies pemfigus, tik burnos gleivinės gerybinis neakantolitinis pemphigus.
Pemphigus klinika
Klinikinis vaizdas yra gana tipiškas. Ligos atsiradimui būdinga balkšvų dėmių atsiradimas ant nepakitusios burnos gleivinės ar odos (dažniausiai nugaros), kurių pagrindu netrukus išsivysto pavienės ar kelios pūslelės. Pastarasis greitai sprogo, suformuodamas erozinį paviršių ryškiu dugnu be fibrininės apnašos, linkęs susilieti su kaimyniniais elementais. Erozijos nekraujuoja, jos lokalizuojasi burnos gleivinės distalinėse dalyse. Liežuvis patinęs, su dantų žymėmis. Pastebimas padidėjęs seilėtekis, blogas kvapas ir užkimęs balsas. Esant visų rūšių pemfigusui, tipiškiausias simptomas yra Nikolskis - kai pūslė traukiama pincetu, odos ar gleivinės dalis atsilupa dideliu plotu nuo šlapimo pūslės. Trinant šalia šlapimo pūslės esančią odos ar gleivinės sritį, kai oda pakeliama įrankiu, oda arba gleivinė taip pat yra suskaidoma. Procesą lydi apsinuodijimo ir imunodeficito simptomai. Dažnai burbuliukai atsiranda akies, nosies, stemplės, lytinių organų srityje. Procesas vyksta recidyvais. Norėdami patikslinti diagnozę, atliekami citologiniai tyrimai: pemfigusui būdingas akantolitinių ląstelių buvimas. Gerybinis pemfigus teka ramiau. Bendrieji simptomai yra silpni, Nikolsky simptomas nėra, acantolitinės ląstelės neaptinkamos.Pemfigus gydymas
Kortikosteroidų terapija (kortizonas, prednizolonas, triamcinolonas). Gydymas pradedamas naudojant prednizoną pagal2 tabletės (5 mg) 6-8 kartus per parą, paros dozė neturi viršyti 80 mg. Jei poveikis pasireiškia po mėnesio, steroidų vartojimą galima palaipsniui sumažinti iki palaikomosios dozės (po 1 tabletę 3 kartus per dieną). Steroidinių vaistų atšaukimas galimas tik visiškai išnykus tipiniams simptomams. Skiriama bendra stiprinamoji terapija: plazmos, kraujo pakaitalų, multivitaminų, aminorūgščių perpylimas. Vietiniam gydymui naudojamos antiseptinės priemonės - losjonai, skalavimas. Pažeistas vietas patartina tepti hidrokortizono, erškėtuogių aliejaus, šaltalankių aliejaus, lokakorteno emulsija. Esant sunkiai ligos eigai, ypač kai kyla komplikacijų, skiriami plataus veikimo spektro antibiotikai. Pacientai, sergantys pemfigus, turi būti gydomi stacionariomis sąlygomis, o vėliau juos reikia stebėti.
