Epilepsie a meziální skleróza diagnostikována s tím, co dělat. Hippokampální skleróza: příčiny, příznaky, diagnostika, volba léčby, doba zotavení a rady lékařů. Diagnostika epilepsie temporálního laloku

Kirillovskikh ON, neurolog-epileptolog, Ph.D.

Symptomatická epilepsie spánkového laloku je forma nemoci, při které je ohnisko epileptiformní aktivity, která spouští záchvat, umístěno uvnitř spánkového laloku v mozku. Nejběžnější příčina vývoje epilepsie temporálního laloku se stává skleróza středních (mediálních) struktur spánkového laloku (amonský roh, hippocampus) - tzv. meziální (mediální) spánková skleróza. Tato forma epilepsie temporálního laloku se nazývá. Jedná se o nejčastější typ epilepsie u dětí a dospělých, jeho prevalence dosahuje 25% u všech forem epilepsie a mezi symptomatickými formami epilepsie, u kterých epileptické záchvaty jsou projevem tzv. pozadí onemocnění (důsledky traumatu mozku, cévních onemocnění atd.), je 60%.

Obr. 1 Dívka, 15 let, s pravou rukou, s historií febrilních záchvatů, ve 12 letech - „velký mal“ noční útok. Poté se objevily záchvaty s depresí deja vu, snížené reakce na podněty, plácnutí rtů, dystonický postoj levé ruky, prstoklad v prstech pravé ruky a začalo se objevovat postiktální zmatení. Na MRI - mesiální temporální skleróza vpravo, v EEG - norma.

Epilepsie spánkového laloku má 3 vrcholy nástupu věku - v 6, 15 a méně často ve 27 letech. Důvody pro vývoj této formy epilepsie nejsou zcela pochopeny. Je známo, že 15-30% pacientů někdy, často dlouho před projevem typických epileptických záchvatů, došlo k tzv. Febrilním záchvatům, tj. křečovité, podobné epileptickým záchvatům, projevující se na pozadí vysoké tělesné teploty u dětí. U pacientů s hippocampální sklerózou odhalenou MRI byly v 78% případů pozorovány atypické febrilní záchvaty. U dětí mladších 6 let jsou obvykle pozorovány febrilní záchvaty, pak dochází k tzv. „Světelnému intervalu“, trvajícímu 2 až 7 let, během nichž epileptické záchvaty chybí, ale lze pozorovat mírné duševní poruchy, tj. paměť a inteligence a poruchy chování. Na EEG v takových případech jednotlivé epileptiformní prvky nebo regionální epileptiformní aktivita... V některých případech na klinickém obraze a na EEG mohou příznaky patologie zcela chybět. Světelný interval končí zpravidla ve vývoji afebrilu, tj. Epileptických záchvatů, které nejsou spojeny se zvýšením teploty.

Debut mezilární epilepsie temporálního laloku může být pro pacienta a jiné lidi neviditelné, například, pokud nemoc začíná izolovanou aurou (předzvěstí útoku). Nejtypičtější jsou vegetativně viscerální aury ve formě „vzestupného epileptického pocitu“ - bolest v žaludku, pálení žáhy, nevolnost, stoupání na krk s pocitem hrudky v krku, dosažení hlavy, způsobující pocit „lightheadedness“, slabost. Útoky probíhají nejprve s neovlivněným vědomím, pak mohou skončit krátkodobým vypnutím. Epilepsie mezního temporálního laloku je také charakterizována aurami s narušenými mentálními funkcemi derealizace a depersonalizace - pocity nereálnosti a iluze prostředí. Objekty se zdají být pacientovi, který má zvláštní význam, duši, blikají paprskem světla a jasných barev, nebo naopak svět kolem něj se stává matným, bledým, bezradným a zmrzlým. Tyto jevy se často kombinují se stavy „deja vu“ a „jamais vu“: „dříve viděné (slyšené, zkušené)“ a „nikdy neviděné (neslyšené, nezkušené)“. Díky syndromu „dříve viděnému“ se mu místo, kde je pacient poprvé, zdá dobře známé. V syndromu nikdy neviděného se známé prostředí stává cizí, děsivé, vnímané jako první.

Jak nemoc postupuje, izolovaná aura se mění komplexní parciální záchvaty, postupující se ztrátou vědomí. Rozdělují se na dialeptic a auto-motor. Dialeptické záchvaty nebo dočasné pseudoabsance se projevují izolovaným vypnutím vědomí bez záchvatů, náhlým zastavením motorické aktivity, „vyblednutím“, „zmrazením“ pacientů; oči dokořán, pohled vyjadřuje údiv nebo strach („upřený pohled“). V takovém případě se může jednat o bledost nebo zarudnutí obličeje, rozšířené zornice, pocení, bušení srdce. Záchvaty automotoru se vyznačují podobným klinickým obrazem s přidáním nedobrovolných pohybů - automatizací. U mezilimální temporální epilepsie jsou charakteristické oroalimentární automatismy - žvýkání, polykání, sání, olizování jazyka, plivání. Často se také vyskytují gestační automatismy - rychlé stereotypní jednosměrné pohyby - poklepávání, škrábání, prstoklad nebo hladké oblečení, tleskání rukou, tření rukou o sebe, mytí rukou atd. Kromě gestačních automatů mohou nastat pohyby hlavy a těla - ražení na místě, rotace kolem své osy, dřepání nebo vstávání z náchylné polohy.

Složité parciální záchvaty mohou vést k generalizovaným záchvatům. Důvodem pro vyhledání lékařské péče je často pouze všeobecný křečový útok; izolované aury a dokonce i složité parciální záchvaty jsou pacienty a jejich příbuznými často ignorovány. Diagnóza mezilimální epilepsie temporálního laloku před vznikem generalizovaného záchvatu je obtížná i pro odborníky - neurology-epileptologové. Důvodem je skutečnost, že tato forma epilepsie nemá takové charakteristické změny EEG, jako je například většina idiopatických dědičných forem choroby. Epileptická aktivita na EEG při mezilimální epilepsii temporálního laloku může chybět nebo mohou být zaznamenány pouze nepřímé podmíněně epileptiformní prvky. Studium bioelektrické aktivity mozku v Monitorování EEG spánek významně zvyšuje pravděpodobnost diagnostiky patologické epileptiformní aktivity. Pro správnou interpretaci EEG spánku při mezilimální temporální lalokové epilepsii je však vyžadován vysoce kvalifikovaný neurolog - epileptolog, který dokáže posoudit komplex klinických a EEG symptomů a stanovit správnou diagnózu.

Epilepsie mezního temporálního laloku je nejobtížnější léčit formu epilepsie u dospělých a dětí starších 12 let. Potíže při lékové terapii tohoto onemocnění jsou způsobeny strukturálními a funkčními vlastnostmi neuronů, které tvoří tzv. Starý temporální kůra nebo meziální časový komplex - hippocampus, amygdala, parahippocampal gyrus. Neuronová síť, která tvoří tyto struktury, má zvýšenou schopnost generovat abnormální elektrickou aktivitu, která je příčinou epileptického záchvatu. Léčba epilepsie mezních časných laloků vyžaduje velké dávky antiepileptik; zpravidla je nutné je kombinovat. Účinnost lékové terapie pro symptomatickou epilepsii temporálního laloku je však nízká. Podíl pacientů s úplnou remisí, tj. nepřítomnost epileptických záchvatů po dlouhou dobu se pohybuje od 11 do 25% (z toho 48% - při použití monoterapie, 52% - s polyterapií současně s několika antiepileptiky). Snížení frekvence útoků o polovinu nebo více je zaznamenáno u 60%. Absolutní rezistence k léčbě drogami, tj. podle výsledků různých studií je u 6–40% pacientů zaznamenán úplný nedostatek účinku léčby. Podle Panayiotopoulosa (2005) lze například záchvaty zvládnout pouze u 25–42% pacientů s epilepsií spánkového laloku. Přes používání stále více nových forem antiepileptik, v průběhu času, mezilární epilepsie temporálního laloku Když se stanete farmakorezistentním, je pozorován fenomén „útěku“ z terapie - nové léčivo má pouze dočasný terapeutický účinek a záchvaty se znovu obnoví. Kromě toho je příčinou vývoje epileptické demence (demence) a postižení pacientů dlouhodobá mezilimální temporální epilepsie.

V tomto ohledu se spolu s lékovou terapií pro léčbu epilepsie mesiálních temporálních laloků používají různé nelékové způsoby léčby, zejména neurochirurgické.

Neurochirurgická léčba epilepsie mesiálních spánkových laloků zahrnuje 2 hlavní typy intervence - přední spánkovou lobektomii s resekcí struktur mesiálních spánkových laloků a selektivní amygdaloghippocampectomy. Neurochirurgická léčba je indikována u pacientů s prokázaným farmakorezistenčním faktorem, potvrzeným MRI s vysokým rozlišením, jednostrannou sklerózou temporálních laloků a s krátkým trváním onemocnění. Operaci předchází důkladné předoperační vyšetření; ve většině případů není vybráno více než 2 z 10. Takový pečlivý výběr pravděpodobně určuje dobré výsledky neurochirurgické léčby - podle Bethel Medical Center (Bilifeld, Německo) dochází v 73% případů k úplné remisi záchvatů.

Jednou z účinných neléčebných léčeb pro mezilimální temporální lalokovou epilepsii je stimulace vagus nervu nebo terapie VNS. Tento způsob léčby není invazivní, a proto jsou všechna operační rizika spojená s neurochirurgickým zákrokem téměř zcela eliminována. Terapii VNS lze použít u pacientů s dlouhou anamnézou nemoci a oboustrannou sklerózou temporálních laloků. Lékařské středisko „Alpha Rhythm“ má úspěšné zkušenosti s léčbou těžkých léků rezistentních forem symptomatické epilepsie temporálního laloku pomocí terapie VNS.

V současné době symptomatická epilepsie temporálního laloku již není absolutně nepříznivou formou nemoci vedoucí k postižení. Použití racionální farmakoterapie a různých možností nelékové léčby umožňuje ve většině případů dosáhnout remise epileptických záchvatů a významného zlepšení kvality života pacientů.

Časová epilepsie je chronické onemocnění centrálního nervového systému, jmenovitě mozku, jednoho z typů epilepsie s lokalizací patologického fokusu v temporálním laloku. Je doprovázena křečovými záchvaty a ztrátou vědomí. Je to nejběžnější forma. Patologie je obvykle spojena se změnou struktury anatomických struktur (hippocampální skleróza).

Proč se epilepsie temporálního laloku vyvíjí, není přesně stanoveno. Všechny údajné příčiny vývoje jsou rozděleny do dvou velkých skupin: perinatální, tj. Ovlivňující plod, a postnatální, faktory, které narušují fungování nervového systému po narození dítěte.

Perinatály zahrnují:

patogenní patogeny, které se dostaly do plodové vody transplantací od matky (zarděnky, syfilis atd.);
hypoxie nebo asfyxie plodu v důsledku zapletení pupeční šňůry nebo aspirace horních cest dýchacích meconium v \u200b\u200bpozdním těhotenství;
spontánní poruchy ve formování nervové tkáně mozku, porušení architektoniky mozkové kůry;
Předčasnost nebo předčasnost plodu.

Postnatální příčiny zahrnují:

neuroinfekce a zánět sliznice mozku;
zranění lebky a otřesy
proliferace benigních nebo maligních nádorů;
infarkt tkání spánkového laloku v důsledku zhoršeného krevního oběhu a tkáňového trofismu, mrtvice;
skleróza, nahrazení zdravých buněk pojivovou tkání pod vlivem Mycobacterium tuberculosis;
intracerebrální hematom;
toxické účinky některých léčivých látek používaných v nesprávném dávkování, různé jiné chemické sloučeniny;
metabolické onemocnění;
podvýživa a nedostatek vitamínů.

Dědičná predispozice k vývoji epilepsie spánkového laloku nebyla prokázána.

Strukturální změny ve tkáních, jako je skleróza hippocampu (skleróza mezních spánkových laloků), vedou k nedostatečnému buzení okolních buněk, což dává nepřiměřený elektrický impuls. Vytvoří se epileptické fokus, generující signál a vyvolávající křečové záchvaty.

Klasifikace a příznaky

Je klasifikován podle lokalizace zaměření do 4 typů: amygdala, hippocampal, laterální, ostrovní nebo operulární. V lékařské praxi bylo rozdělení zjednodušeno a lékaři jsou rozděleni na laterální a mediobasální epilepsii.

Leterální epilepsie je méně častá, sluchové, jsou pozorovány vizuální halucinace, pacient hovoří nesouvisle a stěžuje si na těžké závratě. Křeč motorových svalů není typická, vědomí se ztrácí jemně, pomalu, zdá se, že člověk upadá do jiné reality.

Amygdala je obvykle tvořena v dětství. Vyznačuje se gastrointestinálními poruchami, poruchami autonomního nervového systému. Záchvaty jsou doprovázeny potravinovými automaty, pacient pomalu, postupně upadá do bezvědomí. Ve třetině všech případů jsou pozorovány klonální generalizované záchvaty.

Příčinou hippocampálního typu je hippocampální skleróza, která představuje 80% všech typů epilepsie spánkového laloku.

Halucinace, iluze se stávají jeho rysem, pacient je ponořen do jiného prostředí na úrovni vědomí. Záchvat trvá v průměru asi dvě až tři minuty.

Ostrovní nebo operační typ je doprovázen záškubem obličejových svalů, zrychlením srdeční frekvence a zvýšením ukazatelů krevního tlaku, říháním a jinými zažívacími poruchami. Jsou možné chutné halucinace.

Při epilepsii temporálního laloku se příznaky mohou také objevit u všech podtypů. Běžné příznaky jsou tedy zimnice, poruchy srdečního rytmu (arytmie), pocit nevysvětlitelného strachu, poškození paměti, změny menstruačního cyklu u dívek, náhlé výkyvy nálad od agresivity k euforii.

Diagnostika

Diagnózu je obtížné stanovit na základě historie onemocnění a stížností. S takovými pacienty se zaobírá výhradně epileptologové, psychiatři a neurologové. Je téměř nemožné diagnostikovat takovou patologii v raných stádiích, protože klinický obraz je skromný a prakticky nezhoršuje kvalitu života.

Z neurologického hlediska nebyly při obecném vyšetření pozorovány žádné abnormality. Změny mohou být pouze v případě růstu nádoru v časném laloku a se silným krvácením. Pak se mohou objevit patologické reflexy, nestabilita chůze, projevy poruchy sedmé a dvanácté páry lebečních nervů.

Laboratorní diagnostika je důležitá, pokud existuje podezření na neuroinfekci. V tomto případě se při obecném krevním testu pozorují typické příznaky zánětu, během sérologické studie plazmy se stanoví protilátky proti specifickému mikroorganismu a bakteriologická kultura poskytuje úplné informace o infekci a její citlivosti na antibakteriální nebo antivirová činidla.

Instrumentální moderní metody se stávají nejvíce informativní. Elektroencefalogram tedy ukazuje epileptickou aktivitu ložisek v časném laloku mozku. Etiologický faktor může být určen na základě počítačového nebo magnetického rezonance. Může ukazovat na hippocampální sklerózu, změny v architektuře mozkové kůry a další patologie. Pozitronová emisní tomografie poskytuje úplné informace o poklesu metabolismu v určité oblasti ao narušení jeho funkčnosti.

Léčba a prognóza

Léčba epilepsie spánkového laloku spočívá ve zmírnění příznaků, tj. Snížení frekvence záchvatů, jakož i odstranění příčiny, je-li to odborníkovi zcela jasné. Terapie začíná jmenováním jednoho léku, jmenovitě karmabzepinu, dávka se volí individuálně a postupně se zvyšuje. Ve vážných případech je rozumné používat valproát a ve vzácných případech difenin.

Polyterapie je racionální pouze při absenci účinků předchozích léků. Poté se kombinují dvě nebo tři antiepileptika, ale v tomto případě je nutná přísná kontrola neurologa, protože jsou možné další poruchy struktury orgánů centrálního nervového systému a zhoršení pacientovy pohody.

Ve většině případů se k eliminaci klinického obrazu uchylují k chirurgickému zákroku. Takže je odstraněna nebo zničena roztroušená skleróza hippocampu, rostoucí nádor, který vymačká sousední tkáně, je resekován podle indikací, je aspirována kůra epileptogenní zóny.

Epilepsie temporálního laloku je zklamáním, zejména v dětství. Žádný zkušený lékař nemůže poskytnout úplnou záruku, že záchvaty budou odstraněny, protože s pomocí léků se stav zlepšuje pouze ve třetině případů a při provedené operaci - v 60%. V pooperačním období se velmi často objevují komplikace: nesoudržnost řeči, paréza a ochrnutí svalů, zhoršené čtení, mentální poruchy.

Prevence je do značné míry zaměřena na odstranění negativních účinků na plod, snížení výskytu poranění při porodu a včasné léčení infekčních chorob.

Chcete-li tuto chorobu podrobněji prozkoumat, musíte říci něco o nemoci, která ji vyvolává. Epilepsie temporálního laloku je neurologické onemocnění, které je spojeno se záchvaty. Zaměřuje se na temporální lalok mozku. Útoky mohou být buď se ztrátou vědomí, nebo bez.

Mesiální skleróza působí jako komplikace a je doprovázena ztrátou neuronů. V důsledku poranění hlavy, různých infekcí, záchvatů, nádorů se hipokampální tkáň atrofuje, což vede k zjizvení. Je možné, že průběh choroby bude zhoršován dalšími záchvaty. Může být pravák i levák.

Podle strukturálních změn lze hipokampální sklerózu rozdělit do dvou typů:

Nemá žádné objemové změny v temporálním laloku mozku.
Existuje proces zvyšování objemu (aneuryzma, progresivní nádor, krvácení).

Hlavní důvody

Mezi hlavní důvody patří:

Genetický faktor. Pokud rodiče nebo příbuzní měli projevy epilepsie nebo sklerózy spánkového laloku, je pravděpodobnost projevu u dědiců extrémně vysoká.
Febrilní záchvaty. Jejich vliv přispívá k různým metabolickým poruchám. Kortex časného laloku zvětšuje a začíná destrukce neuronů, tkáňové atrofie, hippocampus se zmenšuje.
Mechanické poranění. Rány do hlavy, zlomeniny lebek, srážky, to vše vede k nevratnému poškození a rozvoji hipokampální sklerózy.
Špatné návyky. Alkoholismus a závislost na nikotinu ničí nervová spojení a ničí mozkové buňky.
Dětská zranění. Abnormální vývoj spánkového laloku během prenatálního období nebo různé porodní poranění.
Kyslíkové hladovění mozkové tkáně. Respirační a metabolické poruchy k tomu mohou vést.
Infekce. Meningitida, encefalitida a další zánět v mozku mohou vést k aktivaci meziální sklerózy.
Otrava. Intoxikace těla škodlivými látkami po dlouhou dobu.
Porušení krevního oběhu. Když je narušen krevní oběh v časném laloku, začíná ischemie a neuronální smrt, a pak atrofie a zjizvení.

Najdete drogy používané pro sklerózu, najdete léčbu lidovými léky kliknutím na odkaz.

Rizikové faktory

Mezi rizikové faktory patří:

Mozkové mrtvice.
Hypertenze a hypertenze.
Cukrovka.
U starších lidí je skleróza hipokampu zaznamenána častěji než u mladých lidí.

Skleróza je velmi zákeřné onemocnění a má různé typy: roztroušená, ateroskleróza.

Příznaky

Odkaz! Protože toto onemocnění je způsobeno epilepsií, jeho příznaky mohou být velmi podobné jeho projevům nebo projevům Alzheimerovy choroby.

Příznaky hipokampální sklerózy by měly být zvažovány podrobněji, ale pouze kompetentní specialista může provést přesnou diagnózu.

Mezi příznaky patří:

Během vyšetření mohou být diagnostikovány následující změny:

Snížení obsahu bílé hmoty v parahippocampálním gyru.
Vyčerpání amygdaly.
Atrofie části jádra diencephalonu.
Redukce singulárního gyrusu.
Atrofie fornixu mozku.

V případě levostranné meziální sklerózy budou příznaky závažnější než u pravostranné a způsobí závažnější poškození parasympatického systému. Záchvaty narušují obecné fungování všech částí mozku a mohou dokonce způsobovat poruchy fungování srdce a dalších orgánů.

Rozvoj

Odkaz! Přibližně 60–70% pacientů s epilepsií spánkového laloku trpí určitou mírou rozvinuté hippocampální sklerózy.

Klinické příznaky onemocnění jsou velmi rozmanité, ale hlavními jsou febrilní záchvaty. Mohou se objevit ještě před nástupem epilepsie, což je způsobeno různými neuronálními poruchami.

Při této nemoci je hippocampus zničen nerovnoměrně, trpí gyrus dentate a několik dalších oblastí. Histologie naznačuje neuronální smrt a gliózu. U dospělých začínají bilaterální degenerativní poruchy v mozku.

Ateroskleróza se může vyvinout z různých důvodů, ale důsledky onemocnění závisí na patogenezi a včasné diagnóze a dodržování určitého životního stylu.

Opatření k léčbě

Pro zastavení záchvatů a zmírnění projevů sklerózy spánkového laloku se obvykle předepisují speciální antiepileptika. Jsou to hlavně antikonvulziva. Dávkování a režim by měl zvolit odborník. Nemůžete se sami léčit protože je nutné korelovat projevy útoků, jejich typ, vlastnosti předepsaného léku a mnoho dalších věcí.

Pokud projevy záchvatů zmizí, znamená to, že nemoc ustupuje. Pokud se záchvaty necítí po dobu dvou let, lékař snižuje dávkování léků. Úplné zrušení příjmu léčiva je předepsáno až po 5 letech úplné absence příznaků.

Poznámka! Cílem konzervativní terapie je úplné zastavení projevů onemocnění a pokud možno úplné zotavení.

Pokud léková terapie nepřináší výsledky, je předepsán chirurgický zákrok. Existuje několik typů operací pro toto onemocnění, ale nejčastěji se používá časná lobotomie.

Mesiální temporální skleróza, skleróza hippocampu - nejčastější patologie spojená s rezistentní epilepsií temporálního laloku. To je detekováno v 65% případů při pitvě, mnohem méně často při zobrazování.

Klinický obrázek

Většina pacientů trpí komplexními parciálními záchvaty v důsledku epilepsie temporálního laloku.

Febrilní záchvaty

Vztah (pokud existuje) mezi meziální sklerózou temporálních laloků a febrilními záchvaty je kontroverzní kvůli relativní zobrazovací necitlivosti a obtížím při určování pravdy febrilního záchvatu. Třetina pacientů s prokázanou epilepsií spánkového laloku má anamnézu febrilních záchvatů. Sledování dětí s febrilními záchvaty neprokazuje významné zvýšení výskytu epilepsie spánkových laloků.

Patologie

Je zde nerovnoměrné poškození hippocampální formace, s poškozením gyrus dentate, CA1, CA4 a v menší míře CA3 hippocampálních řezů. Histologicky dochází ke ztrátě neuronů, glióze a skleróze.

Etiologie

Tam je nějaká diskuse pozorovat etiologii: je meziální skleróza temporálního laloku příčina epilepsie nebo důsledek. U dětí s diagnózou epilepsie má pouze 1% radiologické příznaky sklerózy mezních spánkových laloků. Navíc u dospělých jsou ve 3–10% případů AIM pozorovány příznaky bilaterálních lézí, a to i přes kliniku jednostranných lézí.

Diagnostika

MRI je metoda výběru pro posouzení stavu hippocampu, ale pro dosažení dobré citlivosti je vyžadován specifický protokol. Tenké řezy jsou vyžadovány v koronální rovině, kde jsou řezy v pravém úhlu k podélné ose hippocampu.

Koronální sekvence T2 / FLAIR s vysokým rozlišením jsou nejlepší volbou pro detekci MVS.

Mezi nálezy se bude konat:

snížení objemu hippocampu, hippocampální atrofie;
zvýšený signál T2;
abnormální morfologie: ztráta vnitřní architektury, stratum radiata - tenká vrstva bílé hmoty oddělující jádra dentátu a amonný roh.

Protože srovnávací analýza pravé a levé strany není obtížná, je třeba si uvědomit, že ve více než 10% případů je léze dvoustranná, a proto při posuzování pouze symetrie lze mnoho případů AIM zaměnit za normální obraz.

Jedním z často citovaných, ale méně specifických nálezů, je expanze temporálního rohu laterální komory. V žádném případě by to nemělo uvést v omyl radiologa, že hippocampus má zmenšenou velikost.

Při závažnější lézi se může navíc vyskytnout:

atrofie ipsilaterálního fornixu a mastoidu;
zvýšený signál nebo atrofie předních thalamických jader;
atrofie cingulate gyrus;
zvýšení intenzity signálu z amygdaly a / nebo snížení jeho objemu;
snížení objemu subikula;
expanze časových rohů postranních komor;
atrofie kolaterálu BV a entorhinal cortex;
atrofie jádra talamu a caudátu;
ipsilaterální mozková hypertrofie;
kontralaterální mozková hemiatrofie;
rozmazání okraje křižovatky šedé a bílé hmoty v předním spánkovém laloku;
snížení objemu BV v parahippocampálním gyru;

Mohou být provedeny další 3D odměrné sekvence, ačkoli následné zpracování může ovlivnit citlivost na jemné změny v hippocampu. Není vyžadováno žádné vylepšení kontrastu.

DWI

V důsledku ztráty neuronů se extracelulární prostory rozšiřují, a proto bude difúze molekul vody na postižené straně větší, což se projeví vysokou hodnotou signálu na ADC.
Naopak v důsledku neuronální dysfunkce a některých otoků je difúze po záchvatu omezená, a proto se intenzita signálu snižuje.

MR spektroskopie

Změny MRS obvykle odrážejí neuronální dysfunkci.

snížení poměrů NAA a NAA / Сho a NAA / Cr:
pokles myo-inositolu v ipsilaterálním laloku;
zvýšení lipidů a laktátu ihned po útoku;

Perfuze MR

Změna perfuze MR je konzistentní s změnou SPECT v závislosti na tom, kdy bylo provedeno skenování.
Během periiktální fáze se perfuze zvyšuje téměř v celém časném laloku a dokonce i na hemisféře, zatímco v postiktální fázi je perfuze snížena.

SPECT a PET

iktální období - hyperperfúze a hypermetabolismus;
interictal period - hypoperfusion and hypometabolism;

Literatura

Derek Smith a Frank Gaillard a kol. Mesiální temporální skleróza. radiopaedia.org
Shinnar S. Febrile Záchvaty a Mesiální časná skleróza. Epilepsie proudy. 3 (4): 115-118. doi: 10,1046 / j.1535-7597.2003.03401.x - Pubmed
Tarkka R, Pääkko E, Pyhtinen J, Uhari M, Rantala H. Febrilní záchvaty a mesiální temporální skleróza: Žádné spojení v dlouhodobé následné studii. Neurologie. 60 (2): 215-8. Pubmed
Chan S, Erickson JK, Yoon SS. Abnormality limbického systému spojené s mesiální temporální sklerózou: model chronických mozkových změn v důsledku záchvatů. Radiographics: recenze publikace Radiological Society of North America, Inc. 17 (5): 1095-110.

Mesiální a laterální temporální epilepsie - strukturální a genetické formy temporální epilepsie - typy epileptických záchvatů - diagnostika - léčba - prognóza - operativní léčba

Strukturální versus genetické formy Časové formy epilepsie

Při strukturální epilepsii jsou záchvaty způsobeny fyzickým nebo metabolickým poškozením části mozku. V minulosti se tato forma epilepsie také nazývala symptomatická. Nejčastějšími příčinami strukturální epilepsie jsou vrozené malformace mozku, zhoršená migrace neuronů, arteriovenózní malformace, žilní angiomy, mrtvice, nádory, infekce a mozkové trauma. Epilepsie temporálního laloku může začít téměř v každém věku a vyskytuje se u obou pohlaví se stejnou frekvencí. Genetické a strukturální formy epilepsie způsobují podobné typy záchvatů, avšak s genetickou formou epilepsie spánkového laloku na MRI by neměly dojít k významným strukturálním změnám v mozkové tkáni. Genetická epilepsie temporálního laloku je obvykle snáze léčitelná léky než strukturální epilepsie. Na druhé straně je neurochirurgická léčba možná pouze pro strukturální epilepsii. Cílem chirurgické léčby je odstranit poškozenou mozkovou tkáň, která je zodpovědná za udržení epileptického fokusu. Chirurgie může významně snížit výskyt epileptických záchvatů a ve významném procentu případů může dokonce vést k dlouhodobé nebo trvalé remisi. Některé epileptické syndromy mají tendenci postupovat, pokud se neléčí. Příkladem je hippocampální skleróza. Na druhou stranu je individuální prognóza epilepsie nepředvídatelná. Účinnost léčby fokální epilepsie závisí na umístění a příčině ohniska epilepticus. Dlouhodobé zhoršení vědomí a poznání po ukončení záchvatů, jakož i fokální stav epilepticus, jsou charakteristické strukturální epilepsií dočasného laloku, zejména pokud se neléčí. Povaha epileptických záchvatů v epilepsii spánkového laloku závisí více na umístění epileptického fokusu - meziální nebo laterální - více než na povaze epilepsie - genetické nebo strukturální. Výjimkou je „vzestupné epigastrické nepohodlí“ - klasická aura mezilimální temporální epilepsie způsobené hipokampální sklerózou.

Mesiální časová epilepsie s hipokampální sklerózou

Je to jeden z nejčastějších typů epilepsie, což představuje asi 20% pacientů s epilepsií a 65% pacientů s epilepsií temporálního laloku. Osmdesát procent pacientů s epilepsií mesiálních spánkových laloků má hippocampální sklerózu. Febrilní záchvaty v dětství jsou časté a vyskytují se v 60% případů hipokampální sklerózy, z toho 35% jsou komplexní febrilní záchvaty. Neobvykle prodloužené febrilní záchvaty jsou charakteristické pro budoucí epilepsii temporálního laloku. Vývoj hipokampální sklerózy může mít genetickou složku. Hippocampální skleróza je nejčastější příčinou strukturální epilepsie temporálního laloku. Příčina hipokampální sklerózy zůstává neznámá. Existuje několik hypotetických mechanismů poškození nervových buněk v hippocampu: vývojové abnormality, autoimunitní mechanismus a poškození v důsledku nadměrné stimulace v důsledku častých nebo prodloužených epileptických záchvatů. Studie ukazují, že v hippocampální skleróze přecházejí změny v mozkové tkáni za hippocampus.

Příznaky strukturální meziální temporální epilepsie

Vzestupné epigastrické nepohodlí Nejtypičtějším epileptickým fenoménem strukturální formy meziální temporální epilepsie je „vzestupné epigastrické nepohodlí“ spojené s pocitem strachu. Pacienti popisují tento pocit jako zvláštní nevolnost, devastující, nepříjemný pocit, začínající v horním břiše a postupně se pohybující výš a výš. Tento specifický typ záchvatů není typický pro genetickou formu mezilimální epilepsie temporálního laloku. Automatismy Automatismy jsou opakující se, stereotypní, bezcílové pohyby, jako je žvýkání, plácnutí, prstoklad nebo snímání malých předmětů. Automatismus se vyskytuje u sedmdesáti procent lidí trpících meziální strukturální epilepsií. Automatismy mohou být dvoustranné nebo omezené na jednu stranu. Složité parciální záchvaty Tento typ epileptického záchvatu je zastavením normální aktivity. Oči jsou bezcílně upřeny na nekonečno. Současně jsou typické automatismy. V okamžiku záchvatu nedochází k reakci na životní prostředí, stejně jako není známo, co se děje. Komplexní částečné záchvaty obvykle trvají od 30 sekund do 2 minut. Často jsou zaměňovány s nepřítomností. Někdy může být záchvat prodloužen a přeměněn na status epilepticus, tj. nepřetržité záchvaty. Jiné typy záchvatů Fenomény falešného vnímání, jako například: deja vu - již viděné, jamais vu - nikdy neviděné, chuťové nebo čichové halucinace, nejsou typické pro meziální temporální epilepsii laloku. Obvyklé jsou sekundární generalizované tonicko-klonické záchvaty, obvykle, pokud jsou neléčeny, a postkonvulzivní zmatek.

Diagnóza meziální temporální epilepsie

MRI mozku vykazuje hippocampální sklerózu. Někdy je navíc možné odhalit abnormality ve vývoji mozku. Elektroencefalografie (EEG) v polovině případů neukazuje na prvním záznamu nic. Pouze u jedné třetiny subjektů lze najít klasické epileptické fokusování vrcholné vlny v temporálním laloku. Nepřetržité nahrávání a nahrávání po nedostatku spánku zvyšuje citlivost EEG až o 80%. EEG během záchvatu demonstruje rytmickou aktivitu 4–7 Hz pomalých vln v temporálním laloku.

Prognóza a léčba strukturální meziální temporální epilepsie

V každém konkrétním případě je předpověď nepředvídatelná. U některých pacientů se zpočátku dobrý výsledek léčby antiepileptiky ztratí, což vede ke zvýšení frekvence a závažnosti epileptických záchvatů. Těžká epilepsie dočasného laloku může vést ke ztrátě paměti, snížené mentální kapacitě a psychickému poškození. Ve většině případů však lze u většiny pacientů záchvaty u hippocampální sklerózy po mnoho let dobře zvládnout. K léčbě strukturální meziální epilepsie lze použít kterékoli z léčiv nebo kombinací popsaných na samém konci této stránky. Karbamazepin je však účinnější než ostatní. Výběr léků je diktován také věkem, pohlavím a základními zdravotními stavy. V případě nekontrolované strukturální meziální temporální epilepsie laloku je vhodná chirurgická léčba. Chirurgické ošetření v 60% případů vede k úplné remisi; v 10% - účinek je nulový; a ve 20% je závažnost záchvatů snížena v různé míře. Chirurgický zásah zahrnuje odstranění velké části spánkového laloku. Z tohoto důvodu nejsou chirurgické komplikace neobvyklé a představují asi 10%. Nejběžnější jsou poruchy řeči a paměti a zhoršení závažnosti epilepsie.

Strukturální laterální časová epilepsie

Boční lokalizace strukturální temporální epilepsie laloku je dvakrát méně běžná než mesiální. Incidence je nezávislá na pohlaví a první záchvaty se obvykle vyskytují v pozdní adolescenci.

Příznaky strukturální laterální temporální epilepsie

Halucinace: různé zvuky, závratě, vizuální halucinace a iluze, deja vu, jamais vu atd. Motorické křeče: automatismus v ruce (rukou), šklebící se, škubání v obličeji, neobvyklé pózování v ruce, vokalizace, rotace těla kolem jeho osy, poruchy řeči. Pokud se neléčí, jsou možné komplexní parciální záchvaty nebo stav, jakož i generalizované záchvaty. Ztráta vědomí je obvykle méně závažná než při meziální strukturální epilepsii.

Diagnostika laterální temporální epilepsie

MRI mozku vykazuje strukturální abnormality v temporálním laloku. EEG mezi záchvaty často odhaluje fokální aktivitu pomalých vln nebo vrcholy / ostré vlny přes temporální lalok. EEG v době záchvatu demonstruje fokální rytmickou aktivitu 4 - 7 Hz nebo ostré vlny přes temporální lalok.

Prognóza a léčba strukturální laterální temporální epilepsie

Prognóza je do značné míry určována příčinou poškození dočasného laloku a je často nepředvídatelná. Farmakologická léčba je méně účinná než v genetické formě epilepsie spánkového laloku. Chirurgická léčba může být rozumnou alternativou závažné strukturální laterální epilepsie laterálních laloků.

Dědičná laterální temporální epilepsie (familiární autosomálně dominantní laterální temporální epilepsie)

Příznaky

Jednoduché sluchové halucinace, jako jsou různé zvuky, zvonění, bzučení, klikání, bušení, jsou nejtypičtějším příznakem fokální epilepsie, ke které dochází v laterálním časovém laloku. Fokální záchvaty mohou příležitostně progredovat ke složitým parciálním záchvatům nebo generalizovaným záchvatům. Záchvaty vedoucí k vizuálním halucinacím, jako jsou různá čísla nebo barevné skvrny, zhoršení řeči, závratě nebo pach, jsou také možné, i když nejsou příliš typické. Výše uvedené příznaky naznačují epileptické zaměření v laterálním temporálním laloku. Záchvaty jsou často vyvolány spánkem. První záchvaty se obvykle vyskytují mezi 10 a 30 lety. Pravděpodobnost nemoci nezávisí na pohlaví.

Povaha dědičnosti

Jméno tohoto typu epilepsie hovoří samo za sebe - je zděděno autozomálně dominantním způsobem a vyskytuje se u 80% genových nosičů. Příčinou je mutace genu LGI1 / Epitempin na chromozomu 10q.

Diagnostika

MRI mozku a EEG obvykle neodhalí žádné abnormality. Typické příznaky a nálezy normálního vyšetření potvrzují diagnózu dědičné laterální epilepsie temporálního laloku.

Prognóza a léčba

Výše popsané epileptické záchvaty jsou ve velké většině případů krátkodobé a nejsou příliš časté. Pokud je potřeba léčba, je karbamazepin velmi účinný. Tato forma epilepsie nezpůsobuje žádné další neurologické nebo psychiatrické příznaky.

Familiální mesiální temporální epilepsie

Příznaky

Meziální část dočasného laloku je zodpovědná za vytváření paměti a za získávání informací z "úložiště" paměti. Z tohoto důvodu je epileptické zaměření v této oblasti dočasného laloku schopné vyvolat celou řadu pocitů: deja vu, jamais vu; pocit, jako by někdo byl za zády; iluze „oddělení“ duše od těla; pocit extrémního štěstí / potěšení, porozumění nějaké pravdě nebo podstatě. Něco jako to, co buddhisté nazývají nirvanou. Ten je skvěle popsán Dostoevským v The Idiot. Na druhé straně spektra jsou strach, pocit blížícího se „konce světa“, úzkost atd. Kvůli blízkosti hypotalamu se může objevit nevolnost, zvracení, bledost a palpitace. Záchvaty se mohou projevovat také jako vizuální a sluchové iluze / halucinace nebo v bezvědomí, nepopsatelné, obtížně lokalizovatelné v těle. Zřídka fokální záchvaty postupují k generalizovaným záchvatům. První záchvaty se vyskytují mezi 10 a 30 lety (průměrný věk 25). Dědičná meziální temporální epilepsie je u žen o něco častější.

Povaha dědičnosti

Autozomálně dominantní, projevující se v 60% genových nosičů. Na rozdíl od laterální formy epilepsie spánkového laloku existuje v dědičné mezilimní epilepsii spánkového laloku mnoho různých genetických mutací, které mohou způsobit genetickou formu epilepsie mesiálního spánkového laloku.

Diagnostika

MRI mozku je obvykle nezanedbatelná, ale někteří pacienti mají ložiska změněných T2 signálů v dočasných lalocích. FDG-PET může detekovat sníženou rychlost metabolismu v časných lalocích. Hlavním úkolem vyšetření je odlišit familiární formu meziální temporální epilepsie laloku od hippocampální sklerózy, která může být v některých případech dědičná. EEG vnější záchvaty jsou normální u 50%. Zbytek má aktivitu na pomalých vlnách nebo na špičkách s pomalými vlnami přes časový lalok - obvykle na jedné straně. V době záchvatu je pozorována typická epileptická aktivita v časných lalocích.

Prognóza a léčba

Prognóza epilepsie familiární meziální temporální laloky je nepředvídatelná. V některých případech jsou příznaky natolik mírné, že bez závažnější rodinné anamnézy si pacient nemusí být vědom toho, že mají epilepsii. V malém procentu případů je závažná, obtížně léčitelná epilepsie. V případech nejtypičtější familiární meziální epilepsie jsou zřejmé fokální epileptické záchvaty popsané výše, které se příležitostně generalizují do komplexních parciálních záchvatů nebo generalizovaných záchvatů. Antiepileptika, karbamazepin a další léky popsané na konci stránky jsou obvykle velmi účinné. Prodloužené remise trvající roky nejsou neobvyklé u familiární meziální epilepsie temporálního laloku, ale záchvaty se vracejí dříve či později.

Familiární fokální epilepsie s variabilními epileptickými fokusy

Jedná se o dědičný epileptický syndrom, ve kterém je zděděna samotná skutečnost fokální epilepsie, nikoli však lokalizace epileptického fokusu, které je individuální pro každého člena rodiny.

Příznaky

Fokální epileptické záchvaty se mohou objevit v kterékoli části mozkové kůry: frontální, temporální, parietální nebo týlní. A ačkoli je u každého jednotlivého pacienta epileptické fokus lokalizován na konkrétním místě, u jiných členů rodiny může být epileptické fokus lokalizován v jiné části mozku. Z tohoto důvodu bude mít každý jednotlivý člen rodiny s tímto epileptickým syndromem svůj vlastní, individuální typ fokální epilepsie. Jediné, co mají všichni společného, \u200b\u200bje přítomnost určité variace fokální epilepsie. Stejně jako u jiných forem fokální epilepsie se záchvaty mohou vyvinout v komplexní parciální nebo generalizované záchvaty. Většina, alespoň příležitostně, zobecnila tonicko-klonické záchvaty. K záchvaty často dochází během spánku. První záchvaty mohou nastat mezi raným dětstvím a 40 lety. Průměrný věk nástupu onemocnění je 10 let. Pravděpodobnost onemocnění nezávisí na pohlaví.

Povaha dědičnosti

Autozomálně dominantní způsob dědičnosti s pravděpodobností epileptických záchvatů u 60% nosičů. S familiární fokální epilepsií je spojena řada genetických abnormalit na chromozomu 2 a 22 s variabilními epileptickými ložisky.

Diagnostika

MRI mozku by měla být normální. EEG může být normální mimo záchvaty nebo může vykazovat lokalizovanou epileptickou aktivitu odpovídající poloze epileptického fokusu, a to jak v klidu, tak v době záchvatu. Umístění epileptického fokusu u každého jednotlivce zůstává nezměněno. Abnormality EEG mohou být vyvolány deprivací spánku a mohou být přítomny u členů rodiny, kteří nemají žádné známky epilepsie. Závažnost abnormalit EEG nemá korelaci s vážností epilepsie nebo prognózou nemoci. Prognóza a léčba Povaha, frekvence, trvání a závažnost epileptických záchvatů se liší mezi rodinami a mezi členy každé rodiny. Léčba antiepileptiky je obvykle docela účinná.

Léčba fokálních epileptických syndromů

Ve většině případů je léčba karbamazepinem velmi slušná. V případech, kdy karbamazepin není tolerován, není účinný nebo je kontraindikován, lze použít jakýkoli jiný lék nebo kombinaci léčiv určených ke kontrole fokální epilepsie. V závislosti na povaze nežádoucích účinků, pohlaví, věku, jiných zdravotních potížích nebo přítomnosti / plánování těhotenství mohou být použity následující léky: Oxkarbazepin, Pregabalin, Gabapentin, Lamotrigin, Levetiracetam, Tiagabin, Topiramát, Vimpat, Zonisamid, přípravky kyseliny valproové. Podobné léky se používají při léčbě strukturálních forem epilepsie spánkových laloků, avšak obecně platí, že strukturální formy na léčbu léky méně reagují.

[chráněn e-mailem]
Autorská práva k obsahu 2018 .. Všechna práva vyhrazena.
Od autorů: Andre Strizhak, M.D. Bayview Neurology P.C., 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA